林林（化名）出生时腹壁破损，仅有一层膜包覆着裸露在外的肠管，同济医院新生儿科副主任医师容志惠接诊时发现：“孩子体重3公斤，身长50厘米，肤色青紫，呼吸微弱，脐部腹壁巨大缺损，直径达9厘米，肚皮上裸露着一个几乎和他身体一样大小的‘肉球’，里面包裹着肠管，占据了孩子的大部分上腹。”

新生儿科团队立即启动抢救流程，首先稳定林林的生命体征，调整呼吸机参数，维持血氧饱和度，稳定血压、血糖。同时为预防感染，用局部生理盐水纱布覆盖林林的小肚子，保护裸露在外的肠管。

新生儿科常立文教授介绍，林林患上了罕见的“巨型脐膨出”这一新生儿腹壁严重缺损的先天畸形，由于先天腹壁发育不全，脐周围皮肤组织缺损，腹腔内脏器在腹膜的包裹下向体外膨出，直径在5厘米以上的就属于巨型脐膨出，必须通过手术治疗。

医生搭“帐篷”保护脏器

由于腹腔脏器位于腹壁外，使得林林的腹腔发育差，容量小，不能把外露的脏器一次全部放回腹腔内，新生儿科、小儿外科医生经过综合评估，决定采用分期手术的方法，先用Silo袋把外露的脏器包裹并悬吊起来，一方面可使脏器通过重力回纳，另一方面牵拉皮肤促进生长，等腹腔发育得放得下外露的脏器后，再手术关闭腹壁。

3月初，林林接受了第一次手术。小儿外科吴晓娟副主任医师先将包裹在肠管外的膜剥离，接着在孩子肚皮上搭了个“小帐篷”。Silo袋是“帐篷”顶，包裹保护外露的内脏，特制的圆环是“帐篷”的支架，支撑并慢慢扩大孩子腹腔空间，逐渐把肠管一点一点压回腹腔。

吴晓娟介绍，脐膨出手术的时机和方式的选择都必须“恰到好处”。如果强行将“跑出去”的脏器回纳修补，腹腔压力过高，会导致患儿呼吸功能不良，肾脏缺血等。另一方面，手术如果不及时，对患儿造成的伤害更大，比如肠道功能恢复慢，羊膜破裂感染，长期气管插管导致肺部感染等并发症。同济医院于2014年就开展了产时脐膨出手术，即患儿出生时，在脐带未断之前、腹腔压力最小的情况下完成手术，大大提高手术的成功率。但像林林这样脐膨出太大，全部肠管都生长在腹腔外，且腹壁发育差，就必须分期手术。

坚强宝宝闯过一关又一关

由于林林腹腔空间较小，若脏器回压速度控制不好，极有可能压迫到心脏、肺部，引起循环、呼吸衰竭，危及生命。在新生儿科医护团队精心照顾下，孩子的内脏被逐渐“逼”回肚内，已经达到可以进行二期手术的程度。3月中旬，医生为林林进行了第二次手术，把孩子的腹壁缝合起来。

手术顺利完成，术后的恢复也十分关键。在新生儿科团队的监护下，16天后林林成功脱离呼吸机，生命体征保持稳定。然而，林林还面临营养的挑战，因为存在手术及膨出肠管回纳后对肠道的影响，极易出现消化不良、腹胀甚至肠梗阻等风险。因此，新生儿科团队根据林林状况调整静脉营养，终于在术后第3周，摆脱了静脉营养，通过肠道营养满足自身需要。目前，林林恢复良好，近期就可出院。

常立文教授介绍，先天性脐膨是胚胎期发育受阻所导致的畸形，每5000～7000名新生儿中就有1例，男多于女。单纯脐膨出未合并其他疾病的患儿，其治疗效果还是不错的，希望这类疾病患儿的父母不要放弃，给孩子一个治愈的机会。

记者：卫未，通讯员：邓国欢，摄影：齐剑东