体表血管瘤是一种婴幼儿时期常见的以血管内皮细胞增殖为特征的良性肿瘤,发病率为1%~2%,女性发病率高于男性,一 般 为5:1。好发于头面、四肢等体表部位,亦有不少见于黏膜、肌肉、骨骼,甚至颅内等特殊部位。传统将血管瘤分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。
血管瘤的发病机制
血管瘤的发病机制目前意见尚不统一,普遍认为内皮细胞增生在血管瘤的发病中起重要作用,主要集中在以下几个方面。
1、血管内皮细胞增生
血管瘤内皮细胞的过度增生是血管瘤最具特征性的病理改变,有报道人血管瘤内皮细胞可体外培养,尤其增生期内皮细胞更易成活,提示血管瘤的内皮细胞有较强的增生能力。
2、雌激素作用
将血管瘤内皮细胞进行体外培养,发现雌激素能促进内皮细胞增生,雌激素可促进血管瘤内皮细胞增殖,说明雌激素可能与血管瘤的发生、发展有一定的关系。
3、肥大细胞
增殖期血管瘤中肥大细胞计数明显高于正常皮肤组织,而在消退期肥大细胞计数减少。研究认为,肥大细胞既是皮肤血管瘤肝素的基本来源,同时也是碱性纤维母细胞生成因子的主要来源,提示肥大细胞可能直接与血管瘤的增生相关。
4、细胞外基质
细胞外基质是血管形成的必要条件之一,说明细胞外基质亦与血管瘤的发生、增生和消退有着极其密切的关系。
5、血管生成因子
血管生成因子在血管瘤的形成中具有重要作用,在血管瘤生成因子中,关键因子是血管内皮细胞生长因子和碱性纤维母细胞生成因子。在增殖期血管瘤中,血管内皮细胞生长因子和碱性纤维母细胞生成因子的 mRNA无节制。
血管瘤的诊断
多数浅表血管瘤可根据病史和体征作出诊断,对皮下特别是病变弥漫者进行必要的影像学检查,对明确病变性质、范围、与周围组织的关系、制订治疗方案和预后判断都具有决定性意义。
1、超声
超声能清晰显示浅表软组织肿块、区分囊性与实性,彩色多普勒可显示瘤体动、静脉分布、内部细微结构及各自不同的特征,对多数浅表血管瘤可作出诊断,是诊断血管瘤的首选影像学检查方法,但超声检查不能准确反映血管瘤范围及与周围组织关系,当周围组织与肿瘤回声接近时,难以分辨。
2、数字减影血管造影( digital subtraction angiography,DSA)
DSA 能准确反映异常血管团的范围、供血动脉、回流静脉等信息,清晰显示血管变异情况,并能动态显示病灶血流动力学特点,分辨率高同时可进行血管内治疗,在头面部血管瘤诊断及治疗方面具有重要作用。缺点是需大剂量造影剂、辐射量大、属有创性检查、费用高。
3、CT 血管造影
CT 血管造影三维重建图像可立体显示血管瘤的位置、形态、范围,并能清晰显示血管的走行及与周围组织关系,对体表血管瘤的诊断、分型及治疗有重要价值,在海绵状血管瘤检查方面优于 DSA,但对小血管显影明显低于DSA,不能反映血流动力学情况,也不能进行小血管的腔内介入治疗。
4、磁共振血管成像( magnetic resonance angiography,MRA)
MRA可清晰显示病灶范围及与周围软组织关系并能区分不同类型血管瘤,可分别或同时显示动、静脉,对软组织血管瘤的诊断和鉴别有重要价值,具有无创,无辐射等优点。由于MRA 对软组织显影清晰,一般无需造影剂即能清晰显示血管病变,常代替血管造影而作为重要的诊断依据。
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