因为罕见复杂的先天性心脏病

10个月大的男孩安安（化名）的心脏血管“乱了套”

口唇青紫，随时可能因心功能衰竭死亡

厦心心外科团队面对高难病情

及时手术“纠正”错乱血管，挽救了孩子生命。

幼童患20年一遇罕见先心病

“孩子出生后一哭闹，嘴唇就发紫，喝奶也没有力气，体格也比同龄小孩长得慢，”入院时，安安的妈妈忧心忡忡，半个月前她已带着孩子辗转多家医院都未能确诊，最终慕名来到厦心求诊。

安安住院后，经过厦心心外科、超声科、影像科等多学科会诊，结合心脏彩超、心脏CTA等检查结果，确诊为完全性肺静脉异位引流，并且是心上、心内混合型完全性肺静脉异位引流。

这种病非常罕见，厦心建院20年来只遇到过1例类似的患者。

疾病百科

肺静脉异位引流是一类肺静脉异常连接至右心房的先天性心脏病。而完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种更为罕见的先天性心脏病，约占先心病患者的1.5%-3%。患儿一旦确诊，手术是唯一的希望。

四根肺静脉全搭错，巧手“梳理”乱套血管

厦心心外科主任医师林智解释到，简单来说，完全性肺静脉异位引流就是肺静脉与心房的连接完全错位，本该引流至左心房的四根肺静脉，通过连接到垂直静脉、腔静脉或者冠状静脉窦等异常的途径，将富氧的血液引流入右心房，与乏氧的静脉血混合，导致婴儿出现缺氧、紫绀、心衰等症状。

“与一般类型的完全性肺静脉异位引流不同，这位患儿的两侧肺静脉并没有在左房背侧形成共汇，方便与左房后壁之间吻合。而是离左房很远，左右两侧分别引流到垂直静脉和冠状静脉窦。这无疑给手术医生出了一道难题！"

心脏CTA图像，显示心上、心内混合型TAPVC

在心外手术室麻醉、体外循环及护理团队的密切配合下，林智主任手术团队创造性地应用了游离垂直静脉下拉翻转技术，用比头发丝还细的缝线，将5毫米粗的垂直静脉与患儿的左心耳至左房后壁行扩大吻合，将左侧的肺静脉血引流到了左心房内。吻合口无张力、无扭曲和牵拉，十分通畅，因此不易出血。而右侧的肺静脉，则用自体心包补片，用立体剪裁的技术在右房内构建了自冠状静脉窦到房间隔缺损的“内隧道”，引流到左心房。

经过4个小时的屏息奋战，手术顺利结束，患儿的心脏强而有力地跳动，口唇也立即变得红润。

得益于细致的手术和厦心医护团队的悉心照料，患儿没有出现出血、感染、吻合口狭窄等任何并发症。术后1周便顺利出院。

患儿家属为林智主任团队送锦旗致谢

作为福建省先天性心脏病定点救治单位，厦心通过先心病绿色转诊通道，已成功救治数千名复杂重症先心病患儿。

厦心心脏外科将持续充分发挥学科优势，加强院际合作，普及先心病防治知识，完善新生儿先心病筛查质量，救治先心病患儿，服务社会。

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