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一旦确诊法洛三联症，应尽早手术

今天，我带新生儿重症监护室的一个小宝宝去做心脏彩超，这个小宝宝的基本情况如下：

宝宝为胎龄32+1周早产儿，出生体重1430克，母亲因“重度子痫前期，妊娠期肝内胆汁淤积症，中度贫血，低蛋白血症”等情况剖宫产娩出，生后予呼吸机辅助呼吸等治疗后，目前生后28天，自主呼吸下，生命体征稳定，已脱氧，目前体重2100克，纳奶时偶有血氧饱和度下降，可自行恢复。

本以为心脏问题不大，因为并没有闻及明显杂音，但结果却让人意外。

彩超室医生经过详细确认后，对我说：“这个小宝宝心脏是有问题的，他的卵圆孔比较大，大概7mm，且肺动脉狭窄，目前因为宝宝小，虽暂无明显肺动脉压力增高及右心室肥厚，仍考虑为法洛三联症可能性大。”

图1：宝宝检查结果

当时听到法洛三联症还是有点蒙，从医这么多年，法洛四联症这个词熟记于心，并没有听说过“法洛三联症”这个词。回科后我立即查找文献，看看到底法洛三联症是什么样的心脏结构。结果查看了一下才知道，原来不仅有法洛三联症，还有法洛五联症。真正体会到了医学的博大精深，活到老学到老。

法洛三联症在教科书上是没有这个名字的，且并不规范，是临床上很多医生为了方便才叫这个名字的。

法洛三联症（trilogy of Fallot）包括肺动脉口狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥大，伴有右至左分流者。是先天性心脏病的一种，其发病率占先天性心脏病的5%～6%，发病率还是很高的，该病是指肺动脉狭窄、右室肥大及房间隔缺损3种畸形并存的综合征。肺动脉瓣狭窄及房间隔缺损为原发病理缺陷，而右室肥大通常为肺动脉瓣狭窄的继发表现。少数文献认为肺动脉瓣狭窄、右室肥大伴卵圆孔未闭也属此病。

图2：法洛四联症的心脏结构

本患儿因为胎龄及体重均小，生后筛查心脏彩超较早，故目前无明显右心室肥厚及右向左分流，但我们仍应警惕心脏异常带来的发绀及心脏负荷过重带来的一些心脏结构改变。

其实作为一个新生儿科医生，我们大部分医院是无法做新生儿心脏手术的，但是我们需要知道什么样的病人需要做手术，手术的适应症是什么，以便指导患儿家属制定下一步诊疗计划。

手术适应症：一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。 诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。

已向本患儿家属交代及时上级医院进一步检查及制定手术时机。

法洛三联症有很大的遗传性和复发性，因此，有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。患儿父母也可以查一下心脏彩超，看看有无遗传因素。

好在此先心病为可自愈性先心病，希望我们新生儿科医生的工作是非常有意义的，早期发现问题，早期处理，让小宝宝们尤其是小早产儿都有一个更健康的体魄，更美好的未来。

本文首发：医学界儿科频道

本文作者：秦皇岛市第一医院 王裕萍

责任编辑：CiCi

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