一名出生四十多天的小孩子，因“急性呼吸窘迫综合征”匆匆丧生。是什么导致了这个幼小生命的消逝？法医发现患儿本身的左冠状动脉异常起源于肺动脉，这个原发疾病的存在才导致的急性呼吸窘迫综合征发生。

急性呼吸窘迫综合征是以低氧血症、呼吸困难或衰竭为主要特征的临床综合征，左冠状动脉异常起源于肺动脉是什么呢？答案是：一种少见的缺血性先天性心脏病！

左冠状动脉异常起源于肺动脉还可以称为Bland-White-Garland 综合征，在人群中的发病率大约为 1/30 万，只占有先天性心脏病患儿的千分之五，但是患儿常在出生后的一年内造成心肌功能障碍和心力衰竭，是儿童心功能不全及成人猝死的常见原因之一。

患儿在解剖上表现为左冠状动脉异常起源于主肺动脉、肺动脉窦部或左、右肺动脉，主肺动脉或肺动脉后窦的部位多见，一般情况下独立发病，很少有患儿合并其他心内畸形改变。

是什么原因导致了患儿的左冠状动脉异常起源于肺动脉，目前尚没有明确的定论。有部分学者认为是胚胎发育过程中胚胎时期圆锥动脉干得异常分隔，或形成冠状动脉的主动脉芽退化以及肺动脉芽持续存在造成的。

这种缺血性先天性心脏病，虽然病因并不是很清晰，但是我们可以根据它的蛛丝马迹将它分为两个类型。具体是哪两种类型呢？让我来揭晓这个答案。

一、左冠状动脉异常起源于肺动脉有两型

左冠状动脉异常起源于肺动脉，在胎儿期发育异常而形成，胎儿期的血流也会因为这个情况的存在而发生异样。胎儿时期的患儿肺脏血管床还没有开放，肺血管的阻力很高，不像成年人体循环的阻力大于肺循环的阻力，两个循环的阻力几乎相等。

随着胎儿向新生儿时期过渡，左侧冠状动脉的灌注压和氧含量都会随着血流模式的改变和肺血管阻力的下降而下降，胎儿时期肺动脉流向冠状动脉的顺向血流停止，会出现从左冠状动脉至肺动脉的血流逆灌现象。

那么，问题来了，左冠状动脉负责供血区域的心肌细胞如何存活？人体还是很聪明的，虽然左侧冠状动脉出现了问题，但右侧冠状动脉仍然在运转，可以在心肌内建立的侧支循环供血存活并满足正常功能。

不过随着患儿肺循环阻力的逐渐下降，左侧冠状动脉的逆流现象会日益明显，即使有侧支循环的存在，想要心肌不受一点伤害是很难的。心肌受损伤的程度和肺血管阻力的维持和冠状动脉侧支侧建立程度紧密相关。

左冠状动脉异常起源于肺动脉患者主要有两个类型，分别是婴儿型及成人型两型，两种类型的表现和辅助检查结构都有不同之处。婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿，在不接受治疗的情况下，出生后几周或者几月内会死亡，90%的患儿在出生后1年内死亡。

婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿，在出生早期因无或很少有侧支循环建立，侧支循环储备不足以维持左冠状动脉依赖性心肌的充分灌注，心肌缺血症状明显，很早就出现了心脏功能下降。随着左冠状动脉灌注压及氧含量持续下降，患儿的症状加重。

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者大约占所有患者的10%~15%，成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉患者能存活至儿童期或成年期，心功能较婴儿型患儿强，心力衰竭的症状并不明显 。

但是长期的血流异常情况存在，致使亚临床心肌缺血及心肌纤维化、心肌瘢痕的形成，没有及时发现问题的患者，大概率在35岁左右会发生猝死。经胸超声心动图是诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的首选检查方式，可早期明确诊断并正确分型。

婴儿型患儿行超声心动图可以观察到室间隔及左心室壁内血流信号不丰富，未探及或仅有少许侧支血流信号，左心室舒张末期内径显著增大、左室射血分数明显减低，左心室内膜回声增强、二尖瓣腱索及乳头肌回声增强、二尖瓣不同程度反流。但右冠状动脉可视段长度及左、右冠状动脉内径正常。

成人型患者的超声心动图表现右冠状动脉可视段增长、增宽，室间隔及左心室壁内探及五彩镶嵌色血流信号，左冠状动脉内探及逆向血流信号，血流频谱为舒张期为主的双期连续性血流，左心室舒张末期内径、左室射血分数、左心室壁厚度等会在正常范围之内或者轻度异常，二尖瓣不同程度反流。

两种类型患者的超声心动图表现的主要鉴别要点就是左心室心肌内侧支循环的建立程度，直接表现出来的征象是心肌内血流信号丰富程度。

从患儿的表现和超声心动图检查上都可以或多或少的看出差别，也就能清楚的区分婴儿型和成人型。不过想要明确诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉并不是那么容易的，对患者进行常规的检查，漏诊率和误诊率均不低。

二、左冠状动脉异常起源于肺动脉易误诊？

虽然利用超声心动图这个辅助检查，可以很好地区分左冠状动脉异常起源于肺动脉的两种类型，但是想要明确诊断一个孩子患有左冠状动脉异常起源于肺动脉是不够的，患儿超声心动图检查的结果特异性并不显著。

扩张性心肌病患儿的表现和婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的表现很相似，区分二者，需要多方面进行仔细探及，倘若观察到正常双侧冠状动脉开口时为扩张性心肌病。

婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿常与心内膜弹力纤维增生症合并出现，不过心内膜弹力纤维增生症患者的冠状动脉开口位置正常。

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉患者常容易误诊为右冠状动脉 - 肺动脉瘘 / 右冠状动脉 - 右心室瘘，粗大的右冠状动脉开口及丰富的心肌内侧支循环、肺动脉内或右心室内异常血流信号易与之误诊。

这两种患者除开口位置不同外，右冠状动脉 - 肺动脉瘘或右冠状动脉 - 右心室瘘的瘘口处血流频谱为舒张期为主的连续性血流频谱，这也是一个鉴别点。

另外，单纯二尖瓣反流、脱垂或发育不良等与成人型患者容易混淆。左冠状动脉左主干闭锁也需要注意鉴别，左前降支为舒张期逆向血流信号，左回旋支为舒张期正向血流信号。

三、左冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗

左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者病死率很高，一般情况下并不建议患者进行保守治疗，婴儿型或者成人型患者一经诊断，都建议积极进行手术治疗，尤其是婴儿型。

手术之前一般也不需要进行抗心力衰竭等治疗，效果不佳，还有延误手术时机的风险。没有进行治疗时，患儿的主要危险因素包括术前左心功能受损程度和二尖瓣反流程度，对合并二尖瓣中量及以上反流患者需要同时行二尖瓣成形术。

纠正患儿畸形的手术方法有直接冠状动脉再植术、主动脉或肺动脉自体皮瓣技术延长左冠状动脉长度等，后者增加了远离主动脉的左冠状动脉再植主动脉的可能性。

冠状动脉再植术的治疗目的是重建心脏双冠脉灌注系统，恢复心肌正常血运。进行此种手术之后，患儿的近远期恢复效果都不错，所以很多家长朋友会更倾向于这种术式。

医生有话说

各位家长朋友，左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿虽然并不多见，但是它带来的后果可能是我们承受不起的！发现之后，要遵照医嘱，尽早进行手术治疗。在最后提一点，手术过后，要注意复查患儿的心脏房室腔大小、心功能、吻合口是否通畅等情况，对二尖瓣功能中远期的评估也至关重要！

参考文献

1、齐红霞,孙境,李慧,梁玉,朱振辉. 超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉诊断中的临床应用价值及术后随访研究[J]. 中国循环杂志,2019,34(02):165-170