“孩子的病情比较重，我们这治不了。”
小石头（化名）是个34周的早产宝宝，出生时才2.2公斤。
出生第3天，医生发现了异常：小石头逐渐出现呼吸急促。做了血常规检查后，指标结果都不太好。
“孩子可能有心功能不全，你们最好去儿童医院进一步检查下。”
“心功能不全”，从医生嘴里说出来，像是朝小石头爸妈的胸口开了一枪。不像一般的感冒发烧，这病光听名字就挺吓人。
图源：网络
当天，小石头就被紧急转运到了深圳市儿童医院新生儿科。入院后，医生给他进行了全面检查。
这一查，发现了大麻烦：
小石头不仅甲状腺功能异常，还可能存在羊水吸入综合征和先天性心脏病！拿到心脏彩超结果后，医生找到了问题根源：主肺动脉窗。
这就意味着，孩子随时可能出现心肺功能衰竭！
襁褓中的小石头。
01 孩子心脏里有个“窟窿”
手术补全如履薄冰
▽
正常来说，心脏有两条大动脉，心脏的左心室连接着其中一条大动脉，叫做主动脉；心脏的右心室连接着另一条大动脉，叫做肺动脉。
顾名思义，主动脉是心脏给全身器官供血的“大管道”，而肺动脉是给肺部供血的另一条“管道”。
正常情况下，主动脉和肺动脉，两条“管道”井水不犯河水，各司其职。
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但是，小石头在妈妈肚子里发育不完善，两条血管根部融合在一起，中间形成了一个窗口相通。
这可就出了大事！
因为，主动脉压力比肺动脉高，“大管道”的原本供应全身的血液，大部分经过这个“窟窿”流进了“小管道”，进入了肺里。
这就导致了肺充血，主要表现就是：呼吸急促和心功能不全。
这个“窟窿”，医学上就叫作主动脉窗，异常凶险。如果不及时手术，宝宝随时有性命危险！
现在，医生要做的就是尽快把这个“窟窿”补起来，阻断主动脉进入肺动脉的血液，让小石头的心肺功能恢复正常。
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给心脏补漏可不简单
稍有不慎便满盘皆输！
▽
要补齐这个窟窿，简直像是在走独木桥，一个不小心就会“粉身碎骨”！
要做手术，首先得在最短时间内，“搞定”围手术条件问题。
“围手术条件”是个医学名词。简单来讲，就是手术前、手术后，小石头都必须满足的身体条件。
● 术前
由于小石头是早产儿，术前肺部发育本来就不全，加上羊水吸入，导致心肺功能进一步受损。
● 术后
孩子甲状腺功能低下，如果贸然手术的话，很可能下不了手术台！即使下了手术台，术后也非常容易出现低心排综合征，死亡率极高。
心外科立即启动多学科讨论机制，邀请新生儿、心内科及内分泌专家会诊。紧急商讨后，专家们制定了一整套围术期诊疗方案：
呼吸支持
改善心肺功能
补充甲状腺素片改善甲状腺功能
改善营养状况
改善肠道微环境……
医生们的努力，没有白费。两天后，好消息传来：小石头的状况有了明显改善。
手术的时间窗口，终于出现了！
02 患儿心跳要按下“暂停键”
手术要分秒必争！
▽
出生后第10天，小石头上了手术台。
麻醉师完成气管插管后，对宝宝的气道进行清洁并送痰培养，为术后的预防感染提供依据。
接下来，就要……让小石头的心脏暂停跳动！
图源：soogif
别怕！
这是因为，主肺动脉窗的手术操作部位，是在主动脉和肺动脉。
这两根大血管，是人体最大的血管。手术需要切开两根血管，贸然切开必然会大出血。所以，必须先阻断主动脉，阻止血液流动。
这意味着，必须让宝宝心脏停跳，才能继续手术。当然，医生早有准备：上体外循环（CPB）！
啥是体外循环？
体外循环（又称心肺流转），其实质是以人工心肺代替心脏和肺的功能。
体外循环中，应用人工管道将人体大血管与人工心肺机连接，从静脉系统引出静脉血，并在体外氧合，再经血泵将氧合血输回动脉系统。主要应用于心脏、大血管手术。
续命神器CPB。
不过，即使有CPB“续命”，医生也丝毫不敢懈怠：
手术时间越长，出现严重并发症的可能性越大。主肺动脉窗手术的主动脉阻断时间，一般在30~40分钟之间。
而小石头属于低体重儿，不仅对于体外循环的预充量、灌注技术要求很高，手术视野和操作非常困难。
真正的考验来了。
在体外循环下，心外科王鹏程医生迅速确定了主肺动脉窗位置。之后，熟稔地切开主肺动脉窗前壁，暴露出缺口位置，再用自体心包小心翼翼修补了缺损。
一番行云流水的操作过后，主动脉阻断手术完成！仅仅用了…20多分钟！
手术顺利，关掉机器，让心脏恢复跳动！
最关键的时刻来了。这时候，要看看恢复跳动的心脏，会不会再次出现问题，所有人都捏了把汗。
好消息来了：各项指标显示正常。
手术成功了！
手术后的小石头。
03 多学科合作，
可治疗先心病合并其他畸形
▽
手术成功，只是走出了第一步。
术后康复，也是非常重要的一环。如果这一步做不好，就会前功尽弃。
手术后，要预防肺动脉高压及低心排风险。重症监护医生、新生儿科、内分泌科及营养科等医生专家合作，对小石头进行追踪专科治疗。
第二天，小石头心脏基本康复，由心外科重症监护室转入新生儿科，进一步康复治疗。
一切都在有序进行着。不久前，小石头终于康复出院了。
图文无关。图源：网络
像小石头这样的孩子，还有不少。
医生经常遇到的先天心脏病患儿，往往合并其他系统多发畸形或异常（如疝气、鞘膜积液、漏斗胸、多指畸形、扁桃体肥大、腺样体肥大等）。
这些患儿除了做心脏手术，还可能根据病情，多科室协作一次麻醉行多个畸形的矫正。也就是，一次麻醉，搞定多个问题。
有些先心病患儿，还可能合并基因异常/代谢异常，病情复杂，这类孩子心脏手术的死亡率会增大。
这就需要启动多学科讨论，进行综合治疗和个性化的围术期处理，尽可能降低围术期死亡率。
在院内就可以解决孩子的大部分问题，这正是儿童医院的专业优势。
目前，深圳市儿童医院已形成完善的院内多学科协作，为先心病患儿手术治疗保驾护航，确保术后患儿安全顺利康复，并对后续疾病的诊治予以追踪，充分发挥儿童医院的专业优势。
祝所有的孩子
都不会有“心病”
但如果
你家宝宝不幸遇到这种问题
一定要及时就医哦~
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深圳市儿童医院
外地患者转诊咨询电话：
0755-83008301
（工作日8:30-11:30,14:30-16:30）
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