系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

SLE好发于女性，占90%，常为20-40岁的育龄妇女。

病因：

1.遗传。流行病学及家系调查结果显示：SLE患者第1代亲属中患SLE风险8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎SLE患病风险5-10倍于异卵双胞胎;易感基因：研究表明SLE是多基因相关疾病，有HLA-Ⅲ类的C2或C4缺陷，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。

2.环境因素。阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原；药物、化学制剂、微生物病原体等也可诱发SLE。

3.雌激素。本病女性患者明显多于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。

发病机制：

外来抗原（如病原体、药物）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。

病理：

1.主要病理改变为炎症反应和血管异常，可出现在身体任何器官。

2. 特征性改变：①、苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，病理学称为苏木紫小体。②、洋葱皮样病变：小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表型于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。

临床表现：

1、 发热。发生率90%，可出现各种类型的发热，尤其以低、中热常见。

2、 皮肤损害。发生率80%，皮肤损害为皮肤真皮和表皮交界处免疫复合物沉积所致。①特异性皮疹：颊部蝶形红斑（特征性表现）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮性狼疮②非特异性皮疹：光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象。

颊部蝶形红斑

盘状红斑

3、 浆膜炎。发生率50%，急性发作期出现多发性浆膜炎，如双侧胸腔积液、心包积液。

4、 关节痛。发生率95%，多发于指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛，多无关节骨破坏。

5、 肾脏病变。发生率70%，28%-70%的SLE会出现肾脏受累，其中25.8%的患者以肾脏受累为首发症状，主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾功能衰竭，是SLE主要死因之一。

6、 心血管。心包炎、疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）、心肌损害、冠状动脉受累。

7、 肺部表现。发生率35%，胸腔积液，少数为狼疮肺炎、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血。

8、 神经系统。发生率25%，神经精神狼疮又称为狼疮脑病。

9、 消化系统。发生率30%，食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水，其中部分患者以此为首发症状。

10、 血液系统。活动性SLE患者血红蛋白下降、白细胞或血小板下降。

11、 APS。抗磷脂抗体综合征APS：动脉或静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。

12、 SS。30%SLE患者并存继发性干燥综合征SS，有唾液腺和泪腺功能不全。

诊断：

采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断为SLE。特异性为85%，敏感性为95%。

①颊部红斑②盘状红斑③光过敏④口腔溃疡⑤非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节⑥浆膜炎（胸膜炎或心包炎）⑦肾脏病变（蛋白尿＞0.5g/24h或管型尿）⑧神经病变（癫痫发作或精神病）⑨血液学疾病（溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少）⑩免疫学异常（抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性）⑪抗核抗体阳性。

治疗：

SLE目前不能根治，但经合理治疗后可以达到长期缓解。治疗要个体化。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，尽快控制病情活动；病情缓解以后，调整用药，维持缓解状态，保护重要器官功能。

（1） 一般治疗。1、避免使用可能诱发狼疮的药物；2、避免强阳光暴晒和紫外线照射；3、缓解期才可做防疫注射，但尽可能不用活疫苗。

（2） 对症治疗。1、对发热、关节痛者，可辅以非甾体抗炎药；2、对高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等给予相应治疗；3、对SLE神经精神症状，给予降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。

（3） 糖皮质激素。为目前治疗系统性红斑狼疮（SLE）的首选药物，一般选用泼尼松或甲泼尼龙。1、口服泼尼松维持治疗。2、激素冲击疗法。

（4） 免疫抑制剂。大多数SLE患者，尤其是病情活动时，需选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗。

（5） 生物制剂。是治疗SLE的新型药物，目前用于治疗SLE的生物制剂包括Belimumab抗体、抗CD20单抗（利妥昔单抗，Rituximab）。

（6） 危重或难治病例。可静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、造血干细胞移植等。

（7） 合并抗磷脂抗体综合症治疗。应用阿司匹林抗血小板聚集或华法林抗凝治疗。

狼疮治疗应把肾脏、心脑血管保护放在第一位！

红斑狼疮长期预后取决于肾脏保护、心脑血管风险控制。导致慢性肾脏病高风险、心脑血管病高风险的药物要尽可能少用。比如糖皮质激素用的多就增加高血压、高血脂等等；从而导致慢性肾病、心脑血管疾病高风险。为减少狼疮病人的长期风险，激素应尽可能少用、尽可能短期用。类似的还有，控制骨骼肌肉痛的非甾体消炎药（美洛昔康等）、保护胃肠的质子泵抑制剂（奥美拉唑等）、治疗肾脏的钙调磷酸酶抑制剂（比如环孢素、他克莫司）要尽可能不用，如果必须用也要少用！相对而言，对肾脏、心脑血管疾有保护机制的药物应做首选。比如，羟氯喹、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。羟氯喹有一定抗血栓、降低糖尿病风险、对抗激素副反应的保护作用。而甲氨蝶呤已被证实有扩血管效果，从而可以保护心脑血管。吗替麦考酚酯则可以阻遏血管内膜增厚、血管硬化。

红斑狼疮诊疗需要一个靠谱的专科医生。医生跟病人的充分沟通交流、相互信赖合作，做好红斑狼疮治疗的整体规划，从而才能收获美好未来！