小儿贫血是非常常见症状,由于症状非常不典型也非常隐匿,很多家长也未必重视,贫血病因很多,但是小儿绝大多数为缺铁性贫血,但是也有一种贫血与缺铁性贫血很类似,叫做地中海贫血,很多家长未必了解这种疾病,所以今天柯大夫有必要和各位家长分享一下这种与遗传有关的贫血,需要与临床中非常常见的缺铁性贫血先区别。
儿童缺铁性贫血常见病因
1、先天性储备铁剂不足,胎儿往往是从母体获得铁剂,尤其在妊娠最后3个月更为重要,所以早产出生就不能在妊娠最后得到铁剂。
2、铁摄入不足,是缺铁性贫血比较常见原因,尤其没有及时添加辅食,因为人乳,奶粉含铁比较少,偏食的宝宝更为明显。
3、生长发育过快,体重增加过快,血容量快速增加,意味着单位体积内铁的含量相对不足。
4、铁剂丢失,包括显性和隐性丢失,经常腹泻,肠胃功能紊乱,导致铁吸收障碍或者丢失过度,出现缺铁性贫血。
地中海贫血病因
1、红细胞里含有血红蛋白,血红蛋白是由四种肽链,但基因缺陷时,这几种链条出现问题,就不能合成血红蛋白,血红蛋白不足当然出现贫血。
2、主要发生在地中海沿岸国家及东南亚各国,我国以长江以南各省为多,比如广东、广西、海南、四川重庆等。
3、有一定地域性和遗传家族特征,需要基因检测能够明确地中海贫血的基因型,不同基因型可能导致不同结局。
如何区别缺铁性贫血和地中海贫血
1、轻度的地中海贫血临床表现和红细胞的形态与缺铁性贫血和相似,也很容易误诊。
2、仔细注意宝宝是否有以上缺铁的四种病因,如果是轻度缺铁性贫血一般补铁有效,也是有助于鉴别,而地中海贫血往往补铁无效。
3、缺铁性贫血从血常规有时很难区别,可以检查血清铁,铁蛋白往往是降低,地中海贫血往往升高。
4、可以进一步血红蛋白电泳和地中海贫血基因检测,可以明确诊断及基因型。
5、严重的地中海贫血除了贫血还有骨骼改变和面部特殊面容,肝脾肿大。
为什么地中海贫血不能补铁治疗
1、轻型地中海贫血一般无需特殊治疗,只要平时加强营养和均衡饮食,如果补充铁剂4周无效就没有必要再补充,当然缺铁也会加重贫血,尽量食物补充。
2、对于比较中度和重度的地中海贫血,可以考虑少量的红细胞输注,但是容易导致体内的铁过多,到组织器官沉积,导致含铁血黄素沉着症,铁剂沉积在组织器官类必然影响到器官正常功能,必然沉积在肺部,就成了肺含铁血黄素沉积,影响肺的功能,所以不能一味补充铁剂。
3、甚至多次输血后,需要除铁治疗,才能改善严重地中海贫血儿童的生活治疗,所以针对严重地中海贫血补铁是帮倒忙,在常规补铁无效情况下,没有必要持续补铁。
4、造血干细胞移植是根治重型B地中海方法,但是配对往往不一定成功。
如何预防
1、婚前指导遗传咨询,有效避免地中海贫血基因携带者之间结婚,尤其家族有严重贫血病史。
2、采用基因分析办法在进行产前诊断,可以对于妊娠早期重型地中海胎儿及时终止妊娠。
3、对于有遗传家族病史,应该及时筛查避免胎儿水肿症剂重型地中海贫血宝宝出生。
总之,缺铁性贫血与轻度地中海贫血相类似,但是可以通过血液检测基因检测而明确,如果常规补铁无效情况下,需要排除这种少见的地中海贫血,如果严重地中海贫血就没有必要常规补充铁剂,否则容易导致肺内组织器官含铁血黄素沉积,更加重病情。
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