案例分享：

3岁的小乐，以“体检发现心脏杂音1天”为代主诉入院。

小乐妈妈描述，“在进行入园体检时，体检医生发现小乐有心脏收缩期的杂音，在这之前并没有发现小乐有什么不舒服。”

小乐的体格检查结果显示：胸骨左缘第2肋间可闻及喷射性的收缩期杂音，其余未见明显异常。

心电图、超声心动图等辅助检查结果均提示：小乐是房间隔缺损患儿。

何为房间隔缺损？房间隔缺损是一种由于原始房间隔发育异常所导致的先天性心脏病，以女孩多见，也是成人先天性心脏病最常见的类型之一。

房间隔缺损患儿有哪些类型？患儿身体会发生哪些改变呢？患儿都像小乐一样没有症状吗？下面揭晓这些问题的答案。

详谈房间隔缺损的三点问题

首先我们来说，房间隔缺损的患儿可以分为哪几类。根据胚胎发生的情况可以分为四类，分别是原发孔型、继发孔型、静脉窦型以及冠状静脉窦型。

何为原发孔型？从胚胎第四周末原始心房由后上方向下长出一个半月形的隔膜，隔膜的下缘向心内膜垫（将心脏分为两个房室管的组织结构）生长，与心内膜垫会合之前形成的暂时性通道即为原发孔。

也就是原发孔型房间隔缺损常位于房间隔与心内膜垫交界处，常会合并心脏瓣膜的裂缺。继发孔型常在房间隔中心卵圆窝的部位，是由于第二房间隔（第一房间隔右上方的镰状结构）发育不良所导致的。

静脉窦型又可以细分为两个小的类型，即上腔静脉窦缺损和下腔静脉型缺损。下腔静脉型常合并右下肺静脉的异位引流情况。冠状静脉窦型常造成左心房的血液经过冠状静脉窦缺口进入右心房。

不论是哪一种类型，都会造成血流动力学的改变。小儿刚出生时肺小动脉还没有完全退化，可能存在右侧心房中的压力和左心房的压力相差无几甚至超过左心房压力的情况，这时会导致右心房的血液流向左心房。

随着患儿出生天数的增长，肺小动脉肌层逐渐退化，肺小动脉的压力逐渐降低，导致右心房的压力明显低于左心房，会出现左心房的血液流向右心房。随着，患儿右心房的血液越来越多，间接会导致右心室的扩大。

右心室扩大，往肺部泵入的血液也会增加，会使肺部出现充血的现象。相反，左心房的血液减少，左心室的血液不足会导致全身大循环缺血。

到这里前两个问题已经得到了解决，那么，最后一个问题——患儿都像小乐一样没有症状吗？并不是！

如果患儿的缺损部位很小，会像小乐一样，并不会出现任何不适症状。但是，倘若患儿的缺损很大，血液分流的情况会更加明显，患儿也会在很小的时候就会表现出来症状。

像十分容易出现呼吸道的感染，容易出现呼吸困难，不耐受体力活动等，严重的患儿可能会直接导致心力衰竭的情况。

看完这三个问题的答案，屏幕前的大家，想必对于房间隔缺损有了大体的印象。那么，下面我们来谈大家比较关注的问题——怎样治疗？

不开胸，怎么做到治疗房间隔缺损患儿？

“亡羊补牢”的故事想必大家都听过，房间隔缺损导致血液出现分流的情况，是不是和牢破了、羊跑了很类似呢？怎么才能使羊群跑不出去呢？将破损的牢补好就可以了。房间隔缺损的治疗也是如此，利用各种方式将缺损补住即可。

放眼之前，心脏出现问题我们只能采取开胸的治疗方案，开胸治疗心脏病虽然也是一种不错的治疗方法，但是对于患儿来说，开胸所带来的伤害也很大。随着医疗技术的发展，自20世纪50年代，微创治疗先心病的前景越来越光明。

房间隔缺损患者≥3 岁，体重≥10kg; 缺损直径 5 ～ 36mm; 存在右心负荷增加的继发孔型房缺; 缺损边缘距离上下腔静脉开口≥5mm，距离房室瓣≥7mm，满足以上条件的患儿都可以在X 线引导下经皮封堵房间隔缺损。

满足上述条件的患儿也可以选择单纯超声引导下经皮封堵房间隔缺损，经单纯超声引导下操作，避免了患儿受到 X 线辐射的损伤。

患者在手术过程中不再需要穿沉重的防护铅衣，手术可在普通手术室进行，若封堵失败或出现并发症，可立刻转为经胸封堵或体外循环下的修补手术。相比数字减影血管造影设备的使用价格来说，普通超声能给家长减轻不少负担。

因体重过大，经胸超声透声差的患者，可以采用经食管超声心动图引导下经皮封堵房间隔缺损。经食管超声可实时并清晰地观察封堵器位置、形态和缺损周围血流情况，但是对操作者的要求也相对较高。

有部分患者的血管可能很细，没有办法进行经皮封堵方式的手术，此时可以采用经食管超声心动图引导下经胸小切口封堵房间隔缺损。经此方法可以同时做到外科修补手术的治疗效果和微观治疗的美观。

还可以采用右腋下小切口或者胸骨旁小切口微创修补房间隔缺损，切口小而隐秘、出血量相对较少，但是因为切口较小，如果手术过程中出现意外情况不容易处理。

因缺损程度或类型而不能进行介入封堵的缺损，无右侧胸膜粘连的患者可以选择胸腔镜下房缺修补术。手术切口很小，对骨骼系统等没有损伤，术后患者的疼痛感较轻，恢复较快，而且早期疗效较佳。

不过手术难度大，需要用到特殊的手术器械、需要建立体外循环等。而且和上述小切口手术方式一样，操作空间小，一旦发生意外，很难处理，手术风险高。

上述我们总共提到了六七种不同的微创治疗方式，每个患者的情况都不相同，可以根据患者的情况选择最优的手术方式。

微创治疗之后，患儿需要注意哪些？

微创治疗，虽然比开胸手术伤害小，但是还是要注意手术之后的一些护理。

首先要严密观察患者的基本生命体征以及血流动力学问题，容易受到手术过程中麻醉药物的应用以及可能使用到的体外循环操作等的影响。具体做法：术后要持续给予心电监护、监测有创脉压及中心静脉压等。

患儿的呼吸系统管理也要特别注意，要防止肺不张以及低氧血症等的发生。使用机械通气时，要根据潮气量和呼吸道压力 , 及时调整呼吸机参数 , 选择适合患者 的最佳通气模式 。同时要定时监测血气 ,了解电解质、呼吸功能及酸碱平衡情况。

房间隔手术过后，为了便于排出胸腔内积液、积气 , 常放置胸腔引流管 , 并连接负压瓶，这些引流的装置需要细心护理。

经皮封堵房间隔缺损长需要穿刺股动脉、 股静脉，为了输液、测压等穿刺中心静脉，这些穿刺部位需要定期消毒 , 及时更换敷料 , 严格无菌操作 , 防止穿刺部位感染。

某些手术方式经股动脉、 股静脉插管建立体外循环时 , 容易导致股动脉和股静脉损伤 , 故术后应严密观察下肢颜色及动脉搏动情况 。

还有一点是所有的患者都需要注意，术后根据病情要尽早运动，不仅可以促进心肺功能的恢复，还可以减少并发症（像肺部感染、压疮等）的发生。

医生寄语

患儿胚胎期发育异常可能造成各种各样的疾病，像小乐因为原始房间隔发育异常会造成房间隔缺损的情况。房间隔缺损的患儿症状可轻可重、可早可晚，主要看患儿房间隔的缺损有多大。

小型的房间隔缺损，有一定的自然闭合率，但是较大的缺损在患儿成年之后有发生心力衰竭等严重情况的风险。所以一经发现，建议在儿童时期尽早完成房间隔的修补手术。

参考文献

【1】武凯,武建英. 微创治疗房间隔缺损临床进展[J]. 医学理论与实践,2022,35(04):569-571.

【2】第九版 儿科学