最近一个特殊的宝宝来到天津医科大学总医院，小宝宝的特殊之处在于他才5个多月大，患有先心病和肺动脉高压，他是总医院迄今为止收治的年龄最小、体重最轻的外科手术患者。

5月龄宝宝就诊

先心病伴肺动脉高压

小成成（化名）入院时，体重仅有6.5公斤，来到这个世界不过5个月21天。本该在襁褓中安然长大的他，出生后不久便被确诊为先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损），心室间隔缺损接近1厘米，且伴有严重的肺动脉高压，情况危急。

在为小成成进行体外循环下的联合室缺、房缺修补手术的过程中，我发现孩子同时存在动脉导管粗大的情况，当即给予结扎，并进行了三尖瓣成型术。一个多小时后，小成成的心脏被成功修复。

最常见的先心病

却有少见的难治点

在诸多类型的心先病中，室间隔缺损是指心室间隔在胚胎时期发育不全，形成的异常交通，可以说是最常见的先心病，约占全部先心病的20%。

此类先心病如果室间隔缺损面积小，宝宝在出生后不会有任何症状与表现，可随着年龄增长正常发育到成年；如果室间隔缺损面积大，就会出现气促、呼吸困难、多汗、喂养困难等问题，严重时可导致心力衰竭。

对于年龄小的患者来说，如果得不到及时救治，很可能失去救治机会，导致无法挽回的后果。而小成成的病情虽是常见，却有着两个特殊的难治点：

一是手术难度大、术前准备要求高。小成成的心室间隔缺损较大，差不多有9毫米，对于五个月大的婴儿来说，如此大的室缺可导致严重的肺动脉高压。而成成的病情也符合这一规律，检测发现，他的肺动脉血压达到83mmHg，比正常幼儿的肺动脉血压（10-20mmHg）足足翻了四倍多。

正常情况下，人体的血液体循环压力要大于肺循环压力，当肺部动脉血压高出正常水平时，就会导致肺循环压力异常增高，心脏为了把血液输送到全身就不得不超负荷地收缩和舒张。对于五个月大的患儿而言，在肺动脉压力如此高的情况下做手术，很容易导致术中出现心衰，风险极高。

治疗的第二个难点是术后护理难。因为成成月龄小，无法自主表达，不能及时告知医护人员自身感受，术后医生和护士只能通过实时监测才能掌握其生命体征、体温情况、液体入量等。也只有随时监控，才能及时了解他可能出现的问题，做到第一时间预防与处理。

想和先心病患儿家长说的是，先心病患儿家庭往往需要面对手术费用这一现实问题，其实目前我国对于这样的先心病手术是医保全覆盖的，同时我们天津医科大学总医院也设有专门的医疗基金，用以帮助贫困家庭的先心病患儿治疗。建议父母一旦发现宝宝患有先心病，千万不要因为费用等问题拖延治疗，还应带宝宝尽快就医，尽早帮宝宝摆脱病魔的威胁。

【延伸科普】

先心病不可怕，孕期检查很必要

如何帮助宝宝有效预防先心病？建议准爸妈在备孕和怀孕时就应做好预防措施，因为随着超声影像学的发展和技术进步，小胎儿在妈妈腹中即可通过B超等检查手段接受先心病筛查：

一、 备孕期间，准爸妈切忌抽烟、喝酒，避免过度肥胖，远离放射性物质的污染，同时做好充分心理准备；

二、 怀孕后，胎儿心脏在24周左右发育成熟，孕妇可在此阶段及以后到正规医院接受胎儿先心病筛查，了解胎儿心脏是否发育正常；

三、 一旦发现孩子患有先心病，切勿过度恐慌，绝大多数先心病都可在宝宝出生后通过外科手术来治疗，其中部分先心病通过微创手术即可治愈。