几个月前接诊了一例罕见的平山病患者，孩子患有伸指障碍伴伸指时手抖震颤、右手消瘦无力握不住东西，双手外观呈鸡爪状。在经过一段时间的颈托佩戴后，孩子妈妈说病人近来手抖情况明显好转。

平山病，一个相对来说罕见的疾病，但如果把它限定在青少年这个范围里，实际上还是比较常见的，该病多发于处在快速生长发育期的男性青少年。

下面就让李医生带大家来了解一下平山病。

平山病是什么？它都有哪些特征

平山病又称青少年上肢远端肌肉萎缩，像这个病的名字显示一样，该病多发于青少年时期，是一种主要影响上肢远端肌肉的疾病。远端主要指前臂和手部肌肉的萎缩，属于良性的神经元病症，具有自限性。

平山病根据发病的严重程度和发病率又可以分为三类。

首先，Ⅰ型最为常见，发病率约占72.1%，一般表现为单侧前臂和手部肌肉萎缩。

其次，Ⅱ型的发病率达14.2%，通常表现为单侧或左右不对称的手臂肌肉萎缩并伴随手指发抖颤动。医生查体：病理征（+）。

最后，Ⅲ型是不典型的平山病，包括单侧或对称性前臂和手部肌肉萎缩，且伴有上肢麻木等感觉障碍，发病率占13.7%。

总的来说，该病单侧肌肉萎缩更为多见，通常是一侧正常，一侧严重，但有少部分病人会出现双侧肌肉萎缩。

该病多发于青少年男性，其中男性的发病率是女性的20倍，且具有一定的地域特征，主要发生在亚洲地区，我国以河南、四川、安徽等地为高发区。

影响平山病的发病原因有哪些呢？

关于平山病的发病病因临床上并不明确，比较常见的发病机制有三种说法。

从动力学上来说，部分学者认为该病在发病时会选择性地侵犯脊髓前角细胞，大脑神经以及椎体细胞受损，进而使得患者在低头时，脊髓前方的脊前动脉受到压迫损伤，导致细胞缺血造成肌肉萎缩硬化。因此有学者认为该病多发于长期维持曲颈姿势的人群。

从生长发育因素看，一般认为青少年处于快速生长发育期，孩子长得比较快。椎体以及神经根等结构长起来了，但脊髓并未跟着长起来。此时快速生长，椎体和脊髓内外发育不协调，导致脊髓缺血，进而出现肌肉萎缩。

图片来源网络，如有侵权请联系作者删除

这也是为何男性的发病率多于女性的原因。由于女孩子在长个子时，大多数时间是均匀生长的，而青少年男性长个子大多数是突然一两年猛窜上来的，这种变化就导致平山病多发于男性。

从遗传方面看，针对平山病的研究，还发现该病存在一定的家族聚集性。比如说，父亲年轻时脊柱发展不太稳定患有平山病，那孩子的椎体也可能存在不稳定因素。但遗传并不绝对，如果父亲患有平山病，孩子提早预防警惕，避免长时间低头弯颈，也是可以防治的。

早发现很重要！哪些信号可以判断平山病？

典型的平山病症状表现为前臂以及手部肌肉萎缩。且这种疾病多发于14到24岁男性青年，病史为2到4年，且具有一定的隐匿性。

处于十三四岁的男孩子可能会比较偏瘦弱一些，此时他们对自己的手部肌肉是萎缩还是瘦弱不太敏感，极易忽视病情。如果处于青春期的孩子出现手部瘦弱，上肢萎缩，可能就需要请医生来辨别一下是手本身瘦弱还是肌肉萎缩。一旦出现手部肌肉萎缩就要小心平山病。

平山病，手部外形特征有点像我们说的爪形手，手背部的肌肉叫做股间肌，是平山病最容易受损的部位。手背肌肉萎缩会出现明显的骨间沟状形态。一旦手指伸不直，呈爪形手，且前臂呈一个斜坡样的萎缩也要注意平山病。

多数病人还表现为“寒冷麻木”，即处于寒冷环境中手部会出现僵硬，麻凉，且伴有轻微的颤动。但不要认为手抖就是平山病，手抖还是很常见的临床病状。但如果手抖的同时伴有手部肌肉萎缩就要及时就医，让医生帮助判断是否是平山病。

医学影像检查，常表现为颈椎X光片检查无异常，但屈曲位颈椎核磁共振检查会有特殊发现，硬脊膜向前移位并压迫脊髓且伴有血管留空信号。同时，神经肌电图显示脊髓前角损害。

平山病在发病前期发展缓慢，在临床病症中也极易与运动神经元疾病混淆，真要到了手部活动已经不灵活了，比如说拿笔不稳或者精细动作不好做时，此时再治疗干预，效果就不是那么明显了。

因此，青少年在发现手部肌肉萎缩，天冷手部麻凉，手臂手掌瘦弱，并伴有手部颤动就要及时检查治疗，避免病情恶化，干预治疗困难。

平山病对孩子的学业和心理有影响吗？

平山病多发于青少年时期，此时正处于学业以及青少年心理发展的关键时刻。因此很多家长都想知道，患有平山病是否会对孩子的学业以及心理健康带来影响？

对于青少年的学业来说，该病对青少年的智力以及成绩会有很大的影响。建议学习时不要长时间持续性的低头，每次低头学习10到20分钟左右，记得活动活动脖颈。此外，现在手机越来越普遍，在玩手机时也要注意低头时间不要过久。

平山病严重时会影响到日常生活，导致无法写字，使用筷子。虽然对生命没有什么危害，但肌肉萎缩后难以再恢复，可能会落下终生残疾。一旦手部萎缩，很容易造成孤僻，抑郁，对于青少年的职业选择以及心理健康还是有很大影响的。

所以早发现，早预防可以很好地避免手部肌肉萎缩对青少年的身体以及心理健康造成的危害。

平山病的治疗有方法

保守治疗方式主要包括长期佩戴颈托治疗。该治疗方式是最早提出的平山病的治疗方法之一。颈托佩戴对患者低头屈颈有一定限制，能有效地遏制病情进展。

颈托佩戴2到3个月，临床效果会改善。佩戴1到2年后病情可能就不会再有所进展。因此医生建议颈托佩戴以2到3年为最佳。

保守治疗6个月无效以及病情持续发展，或无法佩戴颈托的患者，可采用手术治疗。手术治疗主要包括硬脊膜成形术，以及对脊髓进行松解。

手术治疗可以有效限制颈椎异常弯曲，消除颈椎弯曲后，硬膜囊后壁与椎管后壁分离的现象。

平山病日常预防要注意

第一点，情绪的变化也可能会导致平山病的发生

平山病患者由于肌肉萎缩，面对疾病容易焦虑不安。而长期处于精神紧张状态下，使得大脑皮质兴奋和抑制平衡失调，引起肌肉跳动加重，导致肌肉萎缩加重。

因此，患者要保持良好的心态，不要因疾病而内心焦虑，放平心态，积极治疗才能恢复得更好。

第二点，不合理的饮食也可能是平山病发生的原因

平山病患者由于肌肉萎缩，需要通过高蛋白，高能量，富含维生素的食物来增强骨骼以及肌肉的力量。对于青少年来说无论是预防还是治疗，平时可以多吃一些肉、豆、蛋、鱼、山药等来补充身体所需的物质。促进骨骼肌肉发展，缓解和预防肌肉萎缩。

第三点，长时间运动、长坐也可能是产生平山病的原因之一。

注重劳逸结合，不要长时间弯颈低头。长时间久坐上班、学习一定要注意活动肩颈。特别是不要长时间低头玩手机，注意休息。在运动时要适量，避免过度运动对骨骼肌肉的恢复带来损伤。

总之，平山病多于青少年，且具有隐匿性，由于缺乏对疾病的了解，病症的发现多具有偶然性。

因此，我们对平山病要有一定的了解。如果初高中孩子特别是男孩子出现手臂以及手部肌肉萎缩，手形呈爪状，一定要引起注意，及早干预治疗。

我是李医生，您的健康，我来守护，我们下期再见！