从20岁到31岁，因患罕见的庞贝病，郑宇宁在ICU病房里度过了一个女孩最好的11年。医生叮嘱她，多晒太阳可以减少感染几率。但她的身体状况已经不允许她下楼晒太阳。

乐观的郑宇宁一家。

父亲郑洋动手做了一面反光镜，用镜子将阳光折射到女儿身上，随着太阳位置的变化，每隔5分钟，就去调整一次镜子的角度，让女儿能每天多晒太阳。

让父亲郑洋和母亲温美光感到庆幸的是，病痛和折磨，并没有摧毁女儿的精神世界，也不吝啬舒展自己的笑容。尽管每天都要进行无数次吸痰，每天都要承受身体疼痛和呼吸困难，但女儿称自己已学会“笑着续命”，要开心过好每一天。

庞贝病，广东首例

2009年2月，因突发呼吸衰竭，郑宇宁被送进医院；两年后，她被确诊为广东省第一例庞贝病患者。

从2009年2月17日被送进清远市中医院的重症监护室（ICU），下达“病危通知书”，郑宇宁就被切开了气管，开始了长达十多年的ICU生活。ICU室里的宇宁，头脑和意识清醒，依靠插着的气管，能与人正常交流。

病情严重时，她不仅无法行走，手臂也无力抬起，要摸到自己的头，必须用另一只手托举着，甚至连咳痰，她都没力气咳出来。每天，父亲郑洋会帮助她按压腹部，再在护士的帮助下，用吸痰器吸出来。

身患罕见病的郑宇宁在ICU生活多年。

庞贝病，在医学上被称为“糖原累积病II型”，是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积症罕见病，在已筛查过的一些地区，患病率约为1:40000。

“人的身体需要靠葡萄糖来驱动，糖贮积在人体内为人体提供源源不断的能量。但这些糖要发挥作用，需要人体内的酶，就像一个个小士兵一样，把它游离、搬运出来，为身体的肌肉、器官提供能量，糖原累积病患者就缺少这样的酶，所以心脏会逐渐无力跳动，呼吸越来越衰竭。”广东省医学会罕见病学分会主委、广州妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科主任刘丽描述。

咳痰，是郑宇宁日常面对的最大挑战。因为呼吸肌受损，这件常人看来最简单不过的事，对她来说难如登天。

每个小时，郑宇宁要咳5-6次痰，绝大多数需要父母帮忙按压完成。因为长时间按压辅助，宇宁腹部留下大片淤青。

昂贵的特效药

庞贝病是一种罕见病，目前所知在世患者约200人。但庞贝病并非绝症，可用特效药进行治疗。早在2007年，就有美国公司研发出了特效药“美而赞”，许多人称之为“酶制剂”，只要长期使用，庞贝病患者就可最大限度地像正常人一样生活。

只是费用高昂，且患者体重越大，费用支出越高。按照宇宁当时40公斤的体重，每次用药需要注射16瓶美而赞，每两周用一次药，一次8万元，一年需要200万元，这让宇宁一家再度跌入深渊。

在无法足量用药的情况下，郑宇宁苦苦撑了11年。因为病情发展，她的脊柱侧弯明显，身体呈S型。

郑宇宁脊柱侧弯明显，身体呈S型。

“这相当于是空欢喜一场。”郑洋说。庆幸的是，在被确诊为广东第一例庞贝病患者后，郑宇宁得到了社会的广泛关注，许多慈善机构、机关事业单位和爱心人士纷纷施以援手。

2012年底至2013年初，利用筹集到的善款，宇宁陆续用了6次药。在用药之后，情况大有好转，专家认为，如果能持续使用一年，宇宁便可以脱离呼吸机。但昂贵的药价却让宇宁只能回到ICU，继续依靠呼吸机“续命”，等待有希望用上药的一天。

2017年4月，美而赞在获得国家食药监管局的审批通过后，进入国内市场，然而每瓶高达5000多元的价格，依旧让郑宇宁等病患家庭望而却步。

2018年5月11日，由国家卫健委等五部门联合制定的《第一批罕见病目录》正式公布，多达112种罕见病被列入目录中，庞贝病就是其中之一。

提起这个消息，郑洋明显变得兴奋起来，“感觉战斗到了胜利前夜，可此时也最怕女儿倒下。”郑洋说。

2019年6月，广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案”。医保局表示，“鉴于庞贝病等罕见病医疗费用高、人群少的情况，将继续牵头组织相关部门认真研究，提出解决办法。”

梦想开甜品店

郑宇宁在ICU中是一个特殊的存在。许多护士都没有她在ICU待的时间长，她还笑称自己就是ICU的“元老”。

每天一大早，母亲温美光就会给她送来煮得细软的面条或者瘦肉粥，这是她最喜欢的早餐搭配。母亲在上午帮她洗漱、梳头，陪她聊天；下午4点多，父亲郑洋就会到医院来，帮她按压腹部吸痰，还会帮她按摩肩背、手臂，一直按摩到晚上八点。雷打不动，每天如此。

宇宁住进ICU之后，郑洋就辞去在深圳一家公司的高管工作，回清远照顾女儿。最初以为宇宁患上的是肌营养不良症无药可治时，郑洋曾一度崩溃。

“那时候我才体会到什么叫‘男人有泪不轻弹，只是未到伤心处’。我当时不敢跟女儿说话，一说话眼泪就会流出来。她原来是那么阳光、漂亮、有亲和力，这一切突然就没了。”

宇宁住进ICU之后，温美光经常一个人跑到到楼顶天台去哭，直到三年后才好一些。

为了宇宁能多晒阳光，爸爸想尽了办法。

“刚开始我还挺绝望的，尤其是在2008年的时候，高考完我在家休学了一年，那时候每天会胡思乱想，很害怕，住院了以后反而没有那么害怕。”2008年高考，宇宁带病坚持考试，被广州的一家高校录取，那时她以为休学一年就可以上大学。如今，在ICU一住十多年，没能上大学已成为她心中的遗憾。同样遗憾的是，她曾喜欢跳国标，如今这也成为未来的一个梦想。

让郑洋和温美光庆幸的是，女儿宇宁依然乐观。常年生活在ICU，女儿不仅没有害怕，反而对人生的价值看得比很多人更深刻。郑洋说，女儿的心态保持得这么好，或许正是老天给她打开的另一扇窗。

郑洋和温美光都说，宇宁有一条“皇帝舌”，是谁做的饭菜，里面放了什么，她一尝就知道。如今，宇宁最大的梦想，就是走出ICU后，能开一家甜品店。

南都综合新华社、人民日报、羊城晚报、腾讯新闻等