今年8月，海南一产妇产下一名“奇怪”的新生儿，他全身像是被厚厚的胎脂包裹住了，头皮上全都是痂皮，双眼睁不开，特别是肢体关节处、皮肤皱褶处皮损严重。

随后，这名新生儿被转至海南省妇女儿童医学中心，医生诊断为“火棉胶婴儿”。

护士想给患儿留置静脉输液针，但血管难以找到，就算好不容易打上了，胶布在嫩滑的皮肤上根本固定不住针管。最后只能在残留的脐带做脐部静脉置管。

由于患儿身上不断脱落痂皮，容易感染，护士一天至少清洗一次皮肤，三次全身皮肤护理，每次至少三个人，将近一个小时的涂药时间。

在医护人员的精心护理下，自住院第三天开始，患儿的全身皮肤得到明显的改善，干燥的痂皮逐渐脱落，粉红色的新生皮肤逐渐生长出来，原先僵硬的四肢活动也逐渐增多，住院20天后孩子顺利出院。

什么是火棉胶婴儿

火棉胶样婴儿是一种极为少见的常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病，属于先天性层板状鱼鳞病的特殊类型，是致病基因遗传引起的，源于母系，子代发病率高，近亲结婚会增加后代的发病机会。

该病除遗传因素外，维生素A不足、脂质代谢异常及表皮增生和脱落不平衡也是发病原因。

患儿通常早产或小于胎龄儿，一出生即出现症状，皮肤就像涂过油的羊皮纸或似火棉胶样，随后羊皮样皮肤出现断裂和脱落，浅红色嫩皮露出。大部分患儿在数天后嫩皮再次角化变成火棉胶样，如此反复，迁延不愈。少数病例可在反复数次后不再角化。

这种病目前没有特效治疗方案，关键是进行皮肤、黏膜护理及预防感染。因为患儿皮肤大片剥脱，新生皮肤薄嫩，皮肤蒸发水分比正常皮肤多，还特别需要注意保持湿度。但湿度过大又容易滋生细菌，患儿新生皮肤薄嫩，防御功能差，容易感染而发生败血症。

如果患儿出生时一般情况较为严重，如合并有严重感染、吸入性肺炎、脱水、低体温等，极易导致死亡。如果一般状况良好，仅表现为皮肤症状，经过及时有效处理，一般可恢复正常人的面貌和皮肤，不会影响到未来智力和体格发育。

由于是遗传病，带有致病基因的夫妇再次妊娠出现火棉胶样婴儿的概率非常高，怀孕后一定要进行产前诊断。通过孕9～11周绒毛膜穿刺或孕16～20周羊水穿刺，做染色体或DNA分析，可以获知胎儿的健康状况。

先天性疾病患儿父母注意自己的心理状态

父母对新生命的到来期盼已久，宝宝的到来对于父母本是巨大的惊喜，但当父母看到患儿存在先天性疾病，或外貌异于常人时，面对如此变故，没有任何思想准备，一开始心理上往往难以接受，不愿意相信事实，极力否认事实，表现为茫然不知所措状态。

当患儿父母了解到是因为自己的遗传基因导致患儿患病，从而承受来自创伤、治疗以及世人眼光所带来的痛苦，会产生强烈的自责和自卑心理，有严重的负罪感。严重患儿一出生就要转送至新生儿科治疗，封闭式管理，与父母隔绝，父母对于患儿的病情发展及预后不了解，对患儿的病情及预后非常担忧，常常无法克制自己的情绪，心情极度悲伤，心理压力特别大，害怕家人指责，更害怕外人知道，对周围环境的变化极其敏感，容易产生焦虑恐惧心理，或表现为抑郁、心烦意乱。

父母会对治疗效果有很高的期望，迫切给予患儿最好、最快的救助，认为患儿住进医院都应及时治愈，对现代医学诊疗水平缺乏正确认识，认为患儿在医院接受治疗是对患儿最好的照料，过度地依赖医生从而产生依赖心理。

由于病情严重，短时间内可能不会有较大进展，因此父母承受着情感痛苦，高昂的医疗费用，甚至家庭破碎等巨大压力，都使家属产生各种不同的情绪反应，表现为对医护人员的不信任，甚至拒绝配合医护人员进行治疗。

当患儿的病情逐渐好转时，父母的心理负担也逐渐减轻，会增加对临床治疗的配合，提高了对康复的信心，父母内心虽然悲伤，但也以认可的心理接受事实。

总的来说，先天性疾病患儿的父母在初期会产生很多复杂、负面的心理问题，患儿的救治可以全权交给专业的医生，但父母也要关注自己抑郁、焦虑、怀疑或消沉等心理问题，才能更好地理解、支持和配合医护的工作。

主动、自觉地学习、了解更多相关医学知识，保持情绪稳定，对患儿的治疗、康复和往后的共同生活都有很重要的作用。#宝宝出生全身羊皮纸样#