文/羊城晚报全媒体记者 林清清通讯员 张学元

图/医院提供

新生儿溶血症亟待输血救治，一检查发现，不仅母亲、父亲、舅舅、姥爷的血型皆不适合，几乎所有献血者血液都不适合！怎么办？幸好，最终得到圆满解决。

10月14日，广州血液中心输血临床研究所的姬艳丽博士收到一条手机信息。佛山高明的卢女士喜报她刚出生的儿子身体恢复良好。姬艳丽对母子俩表示祝福，并建议卢女士，可在一年后身体健康的情况下积极献血，救助同类罕见稀有血型患者。卢女士爽快答应。“这是今年中秋节假期发生的一个小故事。”姬艳丽告诉羊城晚报全媒体记者。

新生患儿与父母姥爷血型皆不合，怎么回事？

今年9月，卢女士在佛山高明分娩了一儿子。新生儿出生后出现严重的黄疸、贫血等症状，被诊断为新生儿溶血病。当地医院无法医治，因此出生后第二天，便被紧急转至广州市妇儿中心。

当妇儿中心连夜将新生儿血液标本送到广州血液中心临床输血研究所时，工作人员快速检测发现，孩子血液存在针对几乎所有献血者血液的抗体，初步判断新生儿母亲为罕见的稀有血型者。

由于新生儿遗传了父亲的血型，不是稀有血型孩子，所以母婴血型不合。但母亲体内的抗体在孕期进入了孩子体内，造成胎儿期和新生儿期红细胞发生溶血反应。这不仅导致了严重新生儿溶血症的发生，而且目前新生儿体内也产生了针对几乎所有献血者红细胞的血型抗体，呈现出稀有血型者的特征，需要找到相应的稀有血型才能输血救治。

究竟母亲是哪种稀有血型，当时尚不清楚。广州血液中心紧急联系患儿家属，将患儿母亲卢女士、患儿父亲、卢女士父亲和唯一弟弟的血液标本都送到血液中心。

“当天恰逢中秋假期第一天，为了及时为患儿提供合适的血液输注，研究所领导和相关人员均立即赶回加班。”姬艳丽回忆道。最后确定患儿母亲为Di(b-)的稀有血型产妇，从而明确了患儿是由抗-Dib所致的严重新生儿溶血病。

“Di(b-)血型是蒙古人种特有的一种稀有血型，在白种人和黑人中及其罕见。此前，在我国数据库中仅有9例，而且有一半都是Di(b-)稀有血型母亲，在其新生儿发生胎儿新生儿溶血病时发现。Di(b-)血型在我国人群中的分布频率大概在三千分之一左右。”姬艳丽介绍，对比之下，最为大众熟知的稀有血型“熊猫血”（Rh阴性血），在汉族人群中分布频率为千分之三至四，该稀有血型相当于比“熊猫血”罕见10倍。

▲广州血液中心输血临床研究所的姬艳丽博士

比“熊猫血”罕见10倍！如何救治？

疑难的临床诊断问题解决了，但新生儿严重黄疸和贫血，如何为其提供合适的红细胞制品进行输血治疗？这一难题仍摆在面前。

“这一阶段，患儿体内仍存在来源于母体的大量抗-Dib抗体，仅能与Di(b-)的稀有血型红细胞配血相合。患儿要经过几个月后，将母体中的抗体代谢完毕，才能使用符合自身的非稀有血型血液。而患儿唯一的舅舅和姥爷经鉴定，均不是Di(b-)稀有血型。”姬艳丽向羊城晚报记者解释患儿的特殊情况。

对此，血液中心给出两个方案：一是继续紧急筛查血库中Di(b-)稀有血液；二是建议将患儿母亲的血液洗涤制备后，供患儿紧急使用。广州市妇儿中心临床医生综合考虑后，决定先对症治疗，缓解患儿的黄疸问题，继续等待筛查结果。

尽管是中秋假期，广州血液中心研究所的廖志坚医生仍主动请缨，连续加班，用产妇血清作为筛选试剂，经过一周反复试验和检测，终于幸运地在筛查了6千多例献血者血样后，筛查到两位献血者血液为Di(b-)的稀有血型。经加急反复复核检验，成分制备部连夜将其制备为新生儿适合使用的小单位洗涤血液制品。

经相关部门通力协助，该稀有血型血液第一时间发到了医院。患儿在持续严重贫血10天后，终于输到了Di(b-)的相合血液，血红蛋白由46g/L升至95g/L，患儿贫血缓解，并于近期顺利出院。

为何Di(b-)供血特别难？筛查试剂全球稀缺

稀有血型如此多种，为何Di(b-)供血保障特别难？“目前全球都缺乏该稀有血型试剂。”姬艳丽透露。

据介绍，近几年，广州血液中心持续大力建设和完善稀有血型库。虽然其他几种常见稀有血型库存均有保障，但由于缺乏Di(b-)稀有血型筛查的商品化抗体试剂，导致一直无法开展Di(b-)稀有血型的筛查工作。

“不仅广州血液中心一直没有Di(b-)稀有血型献血者和相应血液的储备，国内其他大型血液中心也存在类似情况。这导致在遇到产生抗-Dib的Di(b-)稀有血型患者需要输血治疗时都很棘手，保障该稀有血型血液供应是一个很大的挑战。”广州血液中心负责人表示，“此次用卢女士血清稀释100倍，还可作为试剂，可供在万余例献血者中继续筛查该稀有血型，以便进一步完善稀有血型库。”

▲积极献血，助人助己

此外，广州血液中心从今年5月开始至9月底，已完成10万多例血液标本的筛查，共筛查Jk(a-b-)稀有血型献血者5例、类孟买血型献血者3例、Fy(a-)献血者36例、Lub(-)献血者4例，并召回p表型献血者1例，并冻存了这些血型的红细胞制品以备未来临床使用；未筛查到k(-)献血者。

广州血液中心表示，未来将继续努力完善稀有血型库，以便更好向临床稀有血型输血提供服务，尽力为医治稀有血型患者提供有效保障。也希望稀有血型者积极参与献血，尽早筛查，积极互助。

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