南都讯 记者王道斌 通讯员朱健 高龙 秋高气爽,很多妈妈带着宝宝晒太阳补补钙。然而,广东云浮一名妈妈却没这么幸运,自家娃不仅没有晒出健康,反而还把宝宝晒得全身红斑,并且快速发展成溃烂,还找不到病因。近日,广东省第二人民医院专家发现这是新生儿狼疮,经过治疗,宝宝的皮疹逐渐变淡,溃疡伤口也逐步愈合。
治疗前后对比
两月龄宝宝遭遇新生儿狼疮
10月初,家住云浮的单女士带着娃日常晒太阳,但回到家之后宝宝的额头上有一颗红点,她以为是被蚊子咬了,涂了点药红点慢慢消退了。
三天过后,又一次晒完太阳回到家,这次可不止一个红点,眼睛周边都已经红肿了。单女士赶紧去了村卫生站。后辗转求医,单女士来到了广东省第二人民医院风湿免疫科。
“单女士找到我的时候,宝宝的红疹已经溃烂的很厉害了,从额头、眼眶周围到手脚都是伤口。当时先安排了清创引流,以免发生进一步感染,然后再进一步查明病因。”广东省第二人民医院风湿免疫科研究儿童风湿病方向的郑少玲主治医师说。
处理完溃烂后,郑少玲全面检查了宝宝的情况,发现宝宝的皮疹很奇怪,于是立刻安排做感染和免疫抗体的筛查。一查发现,宝宝体内携带了多个自身免疫抗体——ANA、SSA、SSB都呈阳性,确诊为“新生儿狼疮”。
郑少玲介绍,新生儿狼疮是由母体携带自身免疫抗体(最常见是SSA、SSB、RNP等)经胎盘传递给宝宝而引起的。新生儿狼疮并不是真正的狼疮,随着时间的推移,宝宝体内的自身免疫抗体会慢慢清除而消失。通常表现为类似红斑狼疮的皮肤表现,最典型的是环形红斑,严重者可出现心脏病变、肝胆疾病和血细胞减少,这些损害大多是一过性的。最严重的情况是在妊娠中期出现心脏传导阻滞,并且是不可逆的。因此,如果妈妈有携带上述抗体,从孕期开始就要监测宝宝的心电传导情况。
确定宝宝的病因后,郑少玲制定了免疫调节治疗方案及伤口护理。经过治疗,宝宝的皮疹逐渐变淡,溃疡伤口也逐步愈合。
新生儿狼疮误诊率极高
宝宝情况好转后,郑少玲经过反复追溯病史发现,其实在宝宝出生后20天的时候,曾经出现过典型的环形红斑,只是当时单女士和当地医生没有意识到问题所在,只是当作湿疹,给了含激素的药膏涂上,皮疹就淡下去了,反而掩盖了病情。等到宝宝再次发作,这些皮疹已经不是原本典型的表现,并且更加严重。
郑少玲介绍,新生儿狼疮常常因日晒而诱发,典型的皮肤病变是环形红斑,属于浅表性炎症性皮疹。因此,新生儿狼疮最常见且来就诊的主要原因就是皮肤病变。“尽管新生儿狼疮的皮疹是非常有特征性,由于大家认识不足,依然容易被误诊,尤其是无症状母亲的新生儿,常常会误认为是感染、湿疹、瘀斑等。”她表示。
需要重视的是心脏及神经系统病变,这些改变很可能不可逆甚至威胁生命。因此,如果已知母亲携带相关抗体,应从孕16周到26周每周监测胎儿的心脏情况,通过胎儿心电图和超声心动图,观察是否出现心率减慢、心肌结构及心脏瓣膜病变。最常见的是房室传导阻滞,严重可致胎儿心率减慢,危及生命。
并非只有患狼疮的妈妈才会有患狼疮的宝宝
新生儿狼疮是一种被动传播的自身免疫性疾病,新生儿狼疮的发生率约为2%。但如果第一胎宝宝发生了新生儿狼疮,第二胎的发生风险会增加十倍(约20%)。对于有二胎意愿的父母来说,需要在医生指导下做好相关准备,并密切监测。
郑少玲指出,并不是只有患狼疮的母亲才会有患狼疮的宝宝,目前发现不少健康母亲也可以携带自身免疫抗体SSA、SSB、RNP阳性,其宝宝就有发生新生儿狼疮的机会。而20-30%的系统性红斑狼疮患者存在这些抗体;这些抗体更多存在于干燥综合征患者,高达90%;这些抗体还存在于3%的类风湿关节炎患者,以及 0.1-1.5%的健康孕妇。因此,新生儿狼疮可以发生在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征及其他结缔组织病母亲所生的新生儿,也可以发生在无症状仅携带抗体的母亲所生的新生儿,而这些妈妈有可能在产后数年才出现自身免疫性疾病的症状。
郑少玲补充说,大多数新生儿狼疮的孩子只是一过性的损害,随着母体抗体的清除,情况会逐步好转至痊愈,仅有不到5%的孩子到青春期会发展为真正的系统性红斑狼疮。
这些妈妈会有个共同的疑问:既然宝宝体内的抗体来源于母亲,那还可以继续母乳喂养吗?“国际上推荐不应停止母乳喂养。医生应根据母亲的服药情况来指导母乳喂养的时机与方法,如有服用哺乳期禁忌药物则应根据实际情况进行调整。”郑少玲说。
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