婴儿是需要妈妈时刻陪伴、呵护，精心照料的

一次查房经历——

几年前的一天，科里医生正在查

房，我们走进一个仅仅50多天的小婴儿床边，发现这孩子的异常“举止”，“挤眉弄眼、点头哈腰”，哎，瞬间又消失了，再观察一会，这动作又来了。

于是，我们马上给孩子做进一步检查，脑电图检查显示，脑电波异常紊乱波-高辐尖波、棘波，确诊是婴儿痉挛症，于是及时与家长沟通，家长非常配合治疗，并进行了几年随访，孩子现在与正常儿童几乎没什么区别，已经上了小学。

每个孩子的身体发育与健康，的确让家长非常非常的关注。一旦有个头疼脑热，又有哪个家长能不着急上火，跟头绊子上医院找医生？尤其孩子的每一个第一次，第一次发热、第一次抽风、第一次拉肚子，甚至会让家长惊出一身冷汗来，那叫一个折腾 ……

婴儿痉挛症，是比较特殊的一种“抽风”，没经历过此病“骚扰”的家长，可能闻所未闻，或者半信半疑，甚至不愿意接受孩子生此病的事实，是不是医生太过危言耸听？吓唬我们？

其实，并非如此，因为，此病的临床表现比较特殊，一般不经意间，很难看出孩子有什么地方不正常，而且发病非常突然，有稍纵即逝的感觉。

婴儿痉挛症最重要的是越早发现、越早治疗、越小年龄，预后越好。因为，此病是一种神经系统的慢性疾病，并非常人所说的“肌肉痉挛”那么简单，它将影响着孩子未来智力发育和运动功能发育，因此，不能不重视。今天我们就给家长介绍婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症是什么疾病？

一、婴儿痉挛症是什么疾病？是癫痫吗？

1、什么是婴儿痉挛症？

婴儿痉挛症是一种由多种原因引起的小儿神经系统疾病，是婴儿期的癫痫性脑病综合征。主要临床特征为频繁的痉挛发作，特异性高峰失律脑电图，精神运动发育迟滞或倒退。

婴儿痉挛症（又名west综合征）：多在1岁以内起病,4~8个月为起病的高峰。

此病的临床表现就是——“痉挛”， 痉挛发作特点多呈成串发作，每串发作可连续数次或数十次不等；同时可伴有婴儿的哭声（或尖叫）、面色苍白、精神萎靡；往往在孩子睡前（瞌睡）和刚刚睡醒的时候出现突然的痉挛性发作。

痉挛发作的具体表现形式为屈曲型、伸展型和混合型三种，以屈曲型和混合型居多。

屈曲型痉挛：发作时,婴儿的前臂向前举并内收，头和躯干（身体）向前屈呈点头状。

伸展性发作时,婴儿头后仰,双臂向后伸展。

通俗点理解：婴儿痉挛症是以小婴儿突然的点头哈腰、鞠躬屈曲为症状的、并且脑电波异常紊乱的一组神经系统慢性疾病。

婴儿痉挛症？是“肌肉痉挛”吗？不是的，来看看什么概念

2、什么是小儿癫痫综合征？

这里 家长可能又晕圈了？痉挛症我们还没明白，又闹出个小儿癫痫综合征，两者之间有什么关联吗？是的，因为我们想了解痉挛症，就会考虑它是不是癫痫？而癫痫综合征是：

由一组相近的并且具有特定临床表现和脑电图改变的癫痫，又称脑电-临床综合症，是癫痫的特殊类型。也就是说它既有特异性的临床表现、又有脑电图高辐紊乱波的电生理改变。

而婴儿痉挛症既有上述特异性临床表现如全身痉挛、点头哈腰，还有脑电图的高辐紊乱波。所以，《儿科学》在《癫痫》一章中明确的解释：婴儿痉挛症是小儿癫痫综合症的一种临床类型，而癫痫综合症又是癫痫的特殊类型，因此，婴儿痉挛症就是癫痫的另一种类型。

温馨小贴士一：简而言之，婴儿痉挛症不是一般的“肌肉痉挛”，而是类似于癫痫发作的脑电-临床综合征。需要告诉家长的是：凡是涉及小儿神经系统发育和疾病，都没有小病。虽然此病的发病率为3~5/万，但是，此病可以使80%~90%的患儿遗留智力和运动发育落后的问题。这就是我们今天的主题，谁家也不愿意成为这万分之3~5的孩子。来跟我们一起了解婴儿痉挛症究竟是什么病，它的预后怎么样？

婴儿痉挛症究竟对孩子有什么影响？

二、婴儿痉挛症的主要发病原因有哪些？

其实至今痉挛症发病原因并没有明确的定论，由于基因检测技术的不断进步，专家研究共识：婴儿痉挛症的发病，可能与婴儿各阶段生长发育、各系统具有易感性和脆弱性。

也就是说，婴儿各系统正处于发育阶段，因此，任何外界的刺激都更加容易使婴儿受侵袭，这就是导致婴儿容易被各种病原侵袭的主要原因。也就是为什么低月龄婴儿（4~8月）更易发病的原因所在：

1、母亲孕期感染：巨细胞包涵体病毒、风疹病毒、麻疹病毒及弓形虫感染是孕期最常见感染，可以导致胎儿宫内发育不全或畸变。因此，这是孕期重要的检查项目之一。

2、围生期脑损伤：比如母亲有妊娠高血压、产前子痫、妊娠糖尿病、过期产儿、羊水重度污染等，都会引起胎儿宫内窒息或宫内窘迫，导致出生缺氧缺血性脑病和颅内出血的风险增加。另外，胎儿脐绕颈、脐扭转、过期产儿均会导致宫内窘迫。

妊娠高血压、糖尿病、子痫等都是胎儿宫内窘迫的高风险

3、早产儿及脑发育异常：如果胎儿过度早产，尤其34周以下早产儿，各系统发育不良，尤其胎儿期脑发育不良。

先天性脑发育不全

4、先天性遗传代谢性疾病：如苯丙酮尿症、维生素B6缺乏症、神经皮肤综合征如结节性硬化症、脑瘤（崎胎瘤）等均有导致痉挛症的风险。

先天性遗传性代谢性疾病的筛查

5、家族遗传史：家族遗传如直系亲属、父母近亲结婚，发生染色体异常如21-三体综合征（先天愚型）；家族有癫痫病史。

6、其他：如产伤、颅内感染（化脓性脑膜炎）、中毒等因素也是具有痉挛症的风险。

提倡优生优育

婴儿痉挛症的发病原因，是此病发病的基础，尤其遗传代谢性疾病（苯丙酮尿症）、脑发育异常、神经皮肤综合征（结节性硬化症）和围生期脑损伤都是痉挛症的风险因素，因此，国家提倡优生优育，孕期定期检查，做有关病毒检测、做新生儿疾病筛查等等，就是为了保证胎儿期脑发育。

三、婴儿痉挛症的主要症状有哪些？

1、婴儿痉挛症的主要症状：

痉挛——是此病最典型的表现，具体形式有以下3种：

1）随意性点头：大部分患儿会出现随意性的点头抱团样，是痉挛症的特殊表现。

2）身体向前向内屈曲：可见婴儿全身肌肉颤抖、挛缩，颈部、躯干、双臂屈曲内收，呈“点头哈腰”样屈曲型痉挛。个别的颈部后仰、四肢外展为伸展性痉挛。或上肢伸展，下肢屈曲内收，颈部屈曲为混合型痉挛。

3）“闪电样痉挛”发作：这种类型的痉挛发作特别迅速，转瞬即逝，肌张力的改变并不明显，如果稍微不经意，不容易发现或者刚才的表现。因此被称为“闪电样痉挛”。

点头抱团、鞠躬屈曲、闪电样发作

2、 伴随症状有2种：

伴有双眼凝视或上翻：这也是婴儿痉挛症典型特征，是一种意识改变，具体表现为瞬间出现频繁的眼球震颤，如双眼凝视或瞬目转动，上翻或斜视；甚至是仅仅有眼皮频繁颤抖，不留心就不易发现。类似于孩子的“挤眉弄眼”、搞怪的表现。

突然哭叫或凝神不动：这也是婴儿痉挛症的特征性表现，孩子在痉挛发作前往往无故哭叫，瞬间自己就不哭了，家长会觉得“很乖”，或像武侠电影描述“被点穴”而“定住了”的感觉，我们叫“失神”发作。

伴随症状：凝神、哭闹

3、痉挛发作前后的典型特征有3点：

1）时间短促、成串发作：痉挛发作每次时间短促，仅有数秒，或＜10秒，但是具有成串发作的特点，每串连续数次或10次不等。我们称“闪电样痉挛”，稍纵即逝，因此有不易发现的特点。

2）常于瞌睡或刚醒出现：孩子欲睡不睡状态，或睡觉刚醒，意识朦胧，是痉挛发作的前兆。往往孩子就是在似睡非睡、或刚醒的时候，容易痉挛发作。

3）痉挛后疲倦：一般孩子发作之后，彷如大哭一场，显得劳累和疲倦，反而进入一种精神萎靡和嗜睡状态。

温馨小贴士二：

家长可能又晕圈了，什么主要症状、伴随症状还有典型特征，我们哪里记得住？我们归纳了几点：点头哈腰、鞠躬屈曲和成串发作，家长就要及时去医院就诊，请医生进一步检查确定诊断，家长不可以想当然，要相信科学。

发作典型特征：成串、瞌睡或刚醒、之后疲倦

四、如何做到早发现、早诊断？痉挛时家长该怎么做？

婴儿痉挛症之所以不容易被发现，是因为，痉挛表现具有瞬间“闪电样”的特性，稍纵即逝的感觉；且还与孩子平时某些动作类似，比较容易忽视，比如一般家长看见孩子点头觉得很自然。

那么，我们从孩子的各种表现和活动中，怎么甄别痉挛发作呢？有没有什么窍门呢？答案是肯定的。这就要求妈妈、爸爸留心观察抱着孩子的各种感觉：

妈妈早期识别孩子的异常表现

细心观察：

1）点头抱团：妈妈抱着宝宝感觉与往常不同，宝宝突然身体前倾、连续点头、两手臂弯曲抱成团。

2）愣神发呆：妈妈仔细观察，发现宝宝有那么一个瞬间突然“楞神”了，即表情呆滞、眼无神，对任何刺激全无反应。

3）闪电成串发作：妈妈还可以发现宝宝点头抱团或“愣神”仅仅几秒就消失，但又连续的、一串串的、反复出现，而且，发作会越来越频繁，一天可以达10次左右。

4）肌张力的感觉：妈妈抱宝宝的感觉应该比较敏感，假如宝宝第一次发作没有发现，但是，抱着宝宝妈妈会感觉肌张力的变化，发作时宝宝与妈妈有抵抗感，而且肌肉颤抖，发作间隙宝宝会软弱无力，肌张力减低的表现。

痉挛发作后精神萎靡

痉挛发作时家长的正确做法：

当孩子发生痉挛时，提醒宝妈一定不要慌张，你的处理方法将决定了宝宝的安全：

1）家长务必保持镇定，将孩子平放于床上，松开衣物，保持呼吸道通畅，将头偏向一侧，防止孩子口腔中有乳汁、呕吐物反流窒息。

2）保持室内安静，孩子发作时不可拍打、摇晃、呼叫，因为此时孩子意识状态未恢复，任何强烈的外界刺激都于事无补，反而可能使情况更加糟糕。其实，痉挛发作也是在“秒变”之中。

3）发作较频繁可以指压人中穴，暂时止痉，但这也是暂时的应急方法。

4）密切守护在孩子身边，保证孩子安全，避免2次受伤，尤其不要坠床，出牙的宝宝防止咬伤舌。

5）痉挛发作间隙，就应立即带孩子去医院，专科诊断、专科治疗，千万不可擅自处置。

让宝宝安静，不可拍打、呼叫、摇晃，细心观察病情

五、婴儿痉挛症的预后是怎么样的？

预后分析：

1）婴儿痉挛症的预后多数不良：多数难以治愈，并且可以转为难治性癫痫，据有关研究统计，80%~90%的患儿遗留智力和运动发育落后。

2）婴儿痉挛症多数4~8个月发病，但是，月龄越小、发现越早、治疗越正规和持续，病情越容易控制，甚至停止发作，孩子的智力及运动能力越没有影响。反之，病程迁延或越长，病情不好控制，对智力及运动的影响越严重。

3）婴儿痉挛症还有一个特点，就是“转型”，当孩子1~2岁后痉挛发作停止，但有时会转变为其他类型的发作方式，如癫痫大发作型，因此，婴儿痉挛症必须持续正规服药治疗，同时，坚持持久长期的康复训练。

温馨小贴士二：

那么，家长要问，既然预后不好，还谈早发现、早治疗、坚持持久性治疗？是的，痉挛症预后好坏，取决于发病年龄、治疗规范性，年龄越小发病，治疗越规范，发作得以控制，对脑的发育及运动能力就影响越小，直至彻底不发作。所以，早发现、早治疗，坚持持续规范用药的原则，是预后好坏的关键。

预后好与坏取决于坚持规范用药的原则

六、什么是婴儿痉挛症药物治疗的原则？日常护理如何做？

婴儿痉挛症的诊断，一旦有明确的病史、典型症状和脑电图高幅失律紊乱波，不难诊断。诊断明确，但是，如何规范、有序、持续的药物治疗，要做到坚持还是非常不容易的。首先记着要与医生密切沟通，在医生的指导下，坚持规范用药，那么，婴儿痉挛症的用药原则有哪些呢？

1、首先选择单药治疗的原则：发病初始阶段，在充分评估病情后，尽量选择单药治疗。对治疗比较困难性的类型，则选择联合用药的原则，如抗癫痫类药物联合促肾上腺皮质激素 (ACTH)或糖皮质激素类。

2、应遵循药物应用规则：不间断用药，并且用药剂量个体化的原则。

3、长期用药应坚持血药浓度检测，如需换药应采取逐渐过渡的方式，以免疗效反跳。

4、坚持长期疗程，如果2年不发作，脑电图完全正常，才可以逐渐减药、缓慢停药的原则，减停过程一般＞3~6个月，以免反复。

5、保持治疗的依从性，用药应定期随访，与医生保持联系，在血药浓度检测下，密切观察药物不良反应，遵医嘱用药、减药、停药。

坚持治疗的依从性

婴儿痉挛症的日常护理：

由于婴儿痉挛症的患儿是小月龄婴儿，各方面都未发育完善，缺乏独立的认知能力，因此，孩子的日常生活护理和观察就显得尤其重要，对治疗的依从性、疗效都有直接影响：

1、悉心护理，尤其生活护理更要周密，要注意保持室内安静，空气新鲜，温湿度适宜，尽量减少刺激，尤其噪音刺激。

2、婴儿出生后最好母乳喂养，6个月后可逐渐添加辅食，合理喂养，切不可喂养过度，以免成为诱发癫痫发作的因素。

3、提倡生酮饮食，是婴儿痉挛症治疗的辅助饮食方法，即高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质的饮食模式；同时注意补充维生素B6，以免维生素B6相关性癫痫。

4、建立有效的医患沟通关系，掌握孩子的病情，及时反馈医生，悉心观察和护理，争取早期诊断，早期治疗，尽快制定治疗用药方法，一旦确定，家长不擅自减药、加加药及停药，坚持定期门诊复查。

健康儿童