有天在门诊看到一个3岁的男孩，妈妈说孩子小便像酱油的颜色，整个人蔫蔫的，还有点发烧，就赶紧到医院了。

医生问妈妈孩子小时候是否做过新生儿疾病筛查，吃过蚕豆，妈妈这才想起来，孩子在出生的时候确实做过新生儿筛查，当时数据显示6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏，但这事家人都没有放心上。前几天自家种蚕豆成熟了，于是家里人想蚕豆煮了烂烂的，给孩子吃正好，而且自己种的菜是新鲜“绿色食品”。小家伙好像也蛮爱吃的，一下子吃了不少。

医生根据孩子的症状病史，经过进一步检查，确诊孩子为蚕豆病，经过医护人员的诊治，孩子病情痊愈。

一、蚕豆病是个什么鬼？

蚕豆病是性染色体隐性遗传疾病，属于G-6-PD缺乏症的一个类型，而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蚕豆病，只有是因吃蚕豆引起的才叫蚕豆病。有此病的宝宝，如果母亲吃了蚕豆，宝宝吃母乳仍可发病。

通常表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血，蚕豆病多见于男孩，多在9岁以下发病，常发生于初夏蚕豆成熟的季节。

二、蚕豆病有多“凶残” ？

1、皮肤：面色苍白或苍黄，伴有黄疸。

2、泌尿系统：小便呈酱油色、浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭。

3、消化道症状：呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大、肝功能异常、脾大。

4、全身症状：畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克、生命危险。

三、蚕豆病要如何预防？

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品,中药类药物比如珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节，带孩子到蚕豆地。

3、尽量少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、严格掌握用药禁忌，大部分患者可终身不出现急性溶血的表现。蚕豆病用药禁忌如下：

⑴禁止使用药品：美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、TNT等。

⑵慎用药物：小儿退热散、阿司匹林、APC、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、凡拉蒙、圣济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异f唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、穿心莲等。

四、重视新生儿疾病筛查

为了孩子的健康着想，出生后一定72小时左右要做新生儿疾病筛查，如果筛查出来宝宝有6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏，应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免食用蚕豆。

因为新生儿疾病筛查在某些偏远地区，尚未完全普及，很多家长不知道有这种病。

建议在第一次给孩子吃蚕豆时，一定要少吃，同时密切注意其变化。如果孩子出现以上症状就要及时带孩子到医院救治，以免贻误病情。

蚕豆病若及时发现并治疗，大部分病例很快痊愈。

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