文/图 羊城晚报全媒体记者 张华通讯员 伍晓丹

“我们结婚三年，今年想要宝宝，所以特意过来做耳聋基因检测。”3月1日，在南方医科大学珠江医院举办的大型全国爱耳日义诊现场，一对年轻夫妇接受羊城晚报记者采访时表示，他们因为小时候发烧用药导致耳聋，虽然是后天聋，不过还是担心携带耳聋基因，生育出先天聋儿。“做了检测我们都会放心些。”

因为药物导致的耳聋患者在我国不少

“一针致聋”，夫妻两人3岁前都耳聋了

“在我3岁那年，因为发高烧去医院就诊，打了一针链霉素后就耳聋了。我老婆是半岁时候耳聋的，也是因为药物导致的。”这位年轻夫妇一边用手机敲字给记者，一边接受了记者的采访。

“她比我大3岁，我今年27岁，我们准备要宝宝了。所以过来检测一下耳聋基因看看我们是否是携带者。”男孩望着记者写道，“我们不是先天聋，估计基因应该没问题。”

其实，在当天现场义诊中，超过八成是年轻的耳聋患者，他们也都面临着生育的问题。南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心主任张宏征介绍，我国每年新增6-7万听障儿童，其中约半数为先天性聋儿，另外一半主要为迟发型、药物性耳聋患儿。

据统计，我国听力残疾者已经达到2780万，位于残疾之首。其中0-6岁的听障儿童约80万，其中药物性耳聋患儿为35万。这些药物性耳聋的孩子多数是因为使用了氨基糖甙类抗生素，比如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星等。

年轻耳聋患者咨询张宏征主任，手语志愿者帮助他们沟通

研究显示，这种“一针致聋”的情况往往发生在基因12SrRNA携带者及其母系家族成员，他们一旦使用氨基糖甙类药物，便具有很高的药物性耳聋的风险。也就是说，其实他们本身就带有耳聋的基因，只是在药物的作用下诱发了聋。

所以，张宏征给耳聋患者建议，耳聋基因检测提示是12SrRNA携带者，就需要制作好药物提醒卡片，在接受治疗时出示给医生，以便医务人员避免使用这类药物。

在现场还举办了“爱耳爱我，声动悦听”乐响悦健康4周年音乐会

建议将耳聋基因筛查作为孕检的常规检查之一

我国每年有3万左右聋儿出生，其中遗传性因素占儿童期耳聋因素的60%。也就是说，有六成的聋儿是因为继承了父母的耳聋基因。

在现场，一位戴着助听器的小伙子引起了记者的注意。他能写会认，迅速填写好材料后，护士帮他抽血查耳聋基因。记者了解到，25岁的他在七八岁的时候就戴上了助听器。

“当时我家里人还以为我说话迟，其实我是听不到，戴上助听器之后，我就能正常上学了。”他还表示，“虽然目前还没有女朋友，但未来肯定是夫妻双方都要了解清楚的，反正这次检测是免费的，我就顺便来查了。”

像这些本身耳聋的患者是否能够生育健康宝宝呢？张宏征说，“首先夫妇双方可以做耳聋基因检测，目前发现有常见4大耳聋基因，如果夫妻双方都是携带者，那么他们有四分之一的几率生育重度耳聋宝宝。所以做这个检测很有必要，可以作为婚检、孕检的常规检查，也不贵，400元左右。”

“其次，如果夫妻双方都是耳聋基因携带者已经怀上宝宝了，可以在孕17周时做羊水穿刺的基因诊断，或者在孕12周做胎盘绒毛穿刺，这样就可以把诊断的时间窗提前。也就是说，胎儿在宫内没有任何耳聋症状的表现时都有可能被发现。医生将耳聋基因诊断与产前诊断相结合，可最大可能避免聋儿的出生。当然，第三代试管婴儿也可以提前对胚胎进行检测，阻断致病基因的遗传，力求避免耳聋孩子出生。”张宏征说。

如何通过日常行为观察孩子听力是否正常？

张宏征指出，出生后的宝宝无论是在普通病房还是重症监护病房，都需要进行新生儿听力筛查（耳声发射OAE或自动听性脑干反应AABR）。

听力初筛查通过了意味着宝宝的“耳蜗-中耳-外耳”通路功能正常，可以判断宝宝的听力基本正常，但并不能排除听神经及以上听觉传导通路的罕见疾病，并且宝宝可能还存在迟发性听力损失的情况，所以宝爸宝妈们在宝宝的成长过程中，需要密切关注宝宝的言语发育情况，比如1-3个月的宝宝睡觉的时候，外界一个较强的声音刺激，会不会引发宝宝惊跳、睁眼、手足抖动。4-6个月宝宝会不会主动寻找声源等。

如何孩子有听力障碍，目前可根据病情选择配戴助听器或者人工耳蜗植入解决问题。张宏征认为，一般来说最佳植入的年龄应为12个月至5岁，在聋儿5岁前进行植入是最佳时间，因为孩子听力发育最活跃是在12个月到5岁左右，这时候是接受语言发育最高峰，过了这个阶段接受语言的能力就明显下降了。若术前患者能佩戴3至6个月助听器，并进行听力康复训练，将对术后言语能力的提高有很大帮助。

因此，专家建议已经确诊必须要通过人工耳蜗恢复听力的患者家长，尽早为孩子选择人工耳蜗植入手术，千万不要错过孩子的最佳语言发育期！

孩子听力障碍可选择人工耳蜗植入

“寻声者”人工耳蜗公益救助基金今年将资助20名患儿

有一部分听障者因为家庭经济困难，失去手术治疗的机会。基于此，2020年12月，由南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心负责人张宏征发起，珠江医院联合广东公益恤孤助学促进会共同成立“寻声者”公益救助项目，为低收入家庭的未成年听障患者治疗耳聋、重建听力。据悉，每位申请者可获得3万元资助，主要用于患者治疗期间人工耳蜗植入手术费用。

张宏征介绍，1年多以来，该项目已救助20名困难听障孩童成功完成人工耳蜗植入手术治疗，年龄最小的仅2岁。其中，18岁的文涛与10岁的文海两兄弟就是项目受益者。他们分别于9年前与7年前，出现双耳听力下降，直到彻底听不到声音。

诊断为“双耳极重度聋，大前庭导水管综合征”的兄弟俩，由于家庭经济较困难，一直没有进行人工耳蜗植入手术。2021年成功申请“寻声者”项目的资助，兄弟俩于年初接受手术，2月份顺利实现人工耳蜗开机。

“经过一段时间的康复训练，弟弟已经正常回学校上学了，哥哥也慢慢能听懂我们日常说话，特别感激张主任团队。”两兄弟的父母表示。

如果需要申请资助或者想加入“寻声者”团队伸出援助之手，帮助更多的困难听障人士重回“有声世界”，可联系科室蔡医生。

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