女性，11月，家人发现双下肢不对称就诊。DR影像如图：

左侧髋臼形态欠规整，髋臼角增大，红色箭头所示左侧股骨头骨骺较对侧细小，位于Perkin方格外上象限，沈通线及Calve线欠连续。提示左侧髋关节先天发育不良并脱位。

绿色箭头术后可见左侧髋臼植骨。黄色箭头左侧股骨内固定术后改变。

以下内容引自百度百科。

病理特点

①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；

②关节囊变形呈葫芦样；

③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；

④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；

⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。

脱位分型

1、新生儿髋关节不稳定

2、髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

3、髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

4、髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：

Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；

Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；

Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

2、临床症状

外观：大腿、小腿与对侧不对称(1-1,1-2)，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。

皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称(1-3,1-4)

肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。

3、体征

患肢股动脉减弱或消失；

内收肌紧张痉挛；

Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。

Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。

Nelaton线征破坏。

4、X线检查

Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下；

骨盆平片：髋臼指数正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°；

Perkin's方格 正常位于内下象限

Shenton氏线

测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。

Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。

5、 鉴别诊断

a、先天性髋内翻

b、病理性髋关节脱位

c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位

d、佝偻病

6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗

a、尿布枕

b、连衣挽具

c、Pavlik harness

d、Von-Rosen铝制夹板

e、持续牵引复位

f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架

Pavlik固定带图 应该使用3-4个月

二、幼儿及儿童期先天性髋脱位

1、临床症状

走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯

2、体征

Allis征阳性（单侧）

Ortolani征或外展试验阳性

Nelaton线征破坏

Trendelenburg征阳性

3、X线检查

髋臼指数

CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上

Perkin's方格

Shenton氏线

Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。

股骨颈前倾角的测量：X线双平片

头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。

髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。

4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。

5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗

手术

1、保守治疗

自动复位法：以Pavlik harness固定带为代表。适用于6个月以内的患儿。

牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。

内收肌切断闭合复位法：本人主张用于2岁以内的患儿。

2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：

蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；

蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；

蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。

3、影响复位的因素

髂腰肌的挛缩；

盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；

头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；

其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。

4、复位后髋关节发育的观察

保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；

保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；

Salter骨盆截骨术

1、手术适应症：年龄在1．5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。

2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。

3、手术方法：

4、术中注意事项：

5、术后治疗：

术后远用抗生素5-7天；

术后12-14天折线；

6-8周折石膏并可拔出固定钢针；

三个月后开始下地行走。

Pemberton髋臼成形术

1、手术适应征：

年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。

2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。

3、手术步骤：

4、术后治疗：

外展内旋位单髋人字石膏固定；

术后14天折线，术后6-8周折石膏；

术后3-6个月下地行走。

其它手术

Gill手术：

Steell三相髂骨截骨术：适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。

改良沙拉尼契克手术（Zahradnick）：是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发症越少。