婴儿假性甲减(先天性甲减)

 魔术铺   2023-01-12 05:37:02   0 人阅读  0 条评论

“先天性甲减”知多少?

小谢说:先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism,CH),又称“呆小症”,尽管发病率不高(大约1/4000),但危害甚大,是导致儿童体格、智力障碍的主要原因之一。今天,我们就来谈谈关于“先天性甲减”的那些事。

甲状腺激素有何生理作用?

甲状腺激素是调节机体新陈代谢、生长发育不可缺少的激素, 特别是对婴幼儿骨骼和大脑的发育至关重要。

胎儿甲状腺的发育过程是怎样的?

孕12周之前,胎儿自身甲状腺尚未发育,其生长发育所需的甲状腺素完全来自于母体;自妊娠12周起,胎儿甲状腺发育逐渐完善,自身可以合成少量甲状腺激素,但所需的甲状腺素主要还是来自母体;21~24周后,随着胎儿甲状腺功能的发育成熟,开始以自身甲状腺素为主,母体的甲状腺素为补充。

由于胎儿甲状腺发育依赖于母体甲状腺分泌水平,如果孕妇甲状腺功能减退,将会导致胎儿甲状腺发育异常。

什么是“先天性甲减”?

“先天性甲减(congenital hypothyroidism,CH)”是由于甲状腺发育不良或甲状腺激素合成障碍导致患儿甲减,造成神经系统及体格发育障碍的内分泌疾病。

导致“先天性甲减”的原因有哪些?

先天性甲减的病因包括甲状腺发育不全(占75%)、甲状腺激素合成障碍(占10%)、中枢性甲减(占5%)、新生儿一过性甲减(占10%)。一过性甲减的发生的原因是由于母亲服用抗甲状腺药物(ATD)、碘摄入异常(不足或过量)和母体甲状腺刺激阻断性抗体(TSBAb)通过胎盘,抑制胎儿的甲状腺的功能。

先天性甲减婴儿有哪些症状?

由于母体的甲状腺激素可以通过胎盘而起到保护宝宝的作用,所以绝大多数患有“先天性甲减”的宝宝在刚出生生时看不出有明显异常,但若仔细观察,也有一些蛛丝马迹,比如喂奶困难,多睡少动,哭声低哑,体温偏低,容易怕冷,舌大唇厚,鼻梁低平,面容臃肿,像个小老人一样,而且喜欢把舌头伸到嘴巴外面。总之,随着月龄的增加,慢慢的就会发现异常表现越来越多。

如何尽早知道孩子有无“先天性甲减”?

由于先天性甲减的早期症状较轻且缺乏特异性,因此,临床上通常采取测定新生儿足跟血TSH来筛查本病。采集标本时间以出生后3~5天最佳。我国卫生部建议,可疑病例(即筛查阳性)的标准是TSH>10~20 mIU/L,对可疑病例应进一步检查来确定甲减的病因及分型。新生儿1~4周期间,TSH>10 mIU/L,TT4<65 ug/dl,常提示甲减的存在

筛查“先天性甲减”何时采血最佳?

由于出生时的环境刺激引起下丘脑-垂体-甲状腺系统功能发生剧烈变化,导致新生儿出现一过性TSH急剧增高,此时检查结果容易呈“假阳性”。因此,建议检查采血时间在出生72 h之后,7天之内,以产后3~5天为佳。

“先天性甲减”应如何治疗?

先天性甲减一旦确诊,应立即给予甲状腺素替代治疗,治疗目标是使FT4达到并维持在正常值的上1/3范围。优甲乐的起始剂量为10~15 μg/kg•d,3~12月为5~10 ug/kg•d,1~5岁5~6 ug/kg•d,5~12岁4~5 ug/kg•d。坚持定期(4~6周)复查甲功,优甲乐用量应随甲功(FT4、TSH)检查结果及时调整。

给婴儿服用优甲乐需要注意什么?

将药片压成药粉与母乳、配方奶或者水混合喂食;不要与豆类奶制品混合,以免影响优甲乐吸收;严格遵守医嘱,坚持每天用药,不要随意改变药量,用量过大会引起心脏问题,用量过少甲减得不到纠正,会影响智力发育。

“先天性甲减”是否都需要终身服药?

大多数“先天性甲减”都是由于甲状腺先天发育异常所致,这些患儿需要终身服用甲状腺激素替代治疗。还有些患儿则是属于“一过性甲减”,一般需要治疗2~3年,然后再根据患儿甲功恢复情况尝试停药,如果停药后甲功依然能够维持正常,就可以彻底停药。

“先天性甲减”对患儿今后生活有影响吗?

是否有影响取决于发现及治疗的早晚,如果出生后及时发现和纠正甲状腺功能至正常,大多数先天性甲减患儿能够正常生活。原则上治疗越早越好,不要迟于出生后4~6周。

文/山东省济南医院糖尿病诊疗中心主任医师 王建华

责编/Jane

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