什么是角膜皮样瘤？

角膜皮样瘤是一种先天性泌芽瘤。好发于角膜缘，尤其是颞下方。为圆形淡黄色实性肿物，外表色如皮肤，边界清楚，有的表面可见纤细的毛发。少数位于角膜中央，或侵犯全角膜。肿块单发或多发，巨大型可露出睑裂之外。

患了角膜皮样瘤要注意什么？

有些角膜皮样瘤的孩子还有附耳，这时家长就要尽早就医，检查听力，脊柱，心脏等，因为这是一类特殊疾病，叫眼-耳-脊柱综合征（Goldenhar综合征）。眼部还可伴发结膜脂肪瘤，泪道阻塞和眼睑缺损。有很多孩子都是在眼科检查皮样瘤时发现的其他并发疾病。

角膜皮样瘤一定要手术吗？

角膜皮样瘤一般出生时就已存在，其生长速度很慢。皮样瘤的大小一般很少变化，但有些瘤体会逐渐变厚或向角膜深层生长，深度越深，手术难度越大。

小的皮样瘤可随访观察。如皮样瘤较大引起角膜散光，影响视力者应手术治疗。如果遮挡瞳孔，最早可在生后3个月手术。未遮挡瞳孔但有角膜大散光的，也可在8-9个月后手术。肿物切除和板层角膜移植是最常采用的手术方式。手术后应及时验光配镜矫正视力，出现弱视者应进行弱视治疗。

角膜皮样瘤手术必须移植角膜吗？

角膜厚度周边最厚处也就1毫米，大多患儿的角膜皮样瘤会侵犯超过1/2角膜厚度，单纯切除瘤体，角膜会明显变薄，且为瘢痕愈合，瘤体位置很大可能还是灰白色的，外观不满意，而且角膜局部薄弱，也会增加外伤的风险。去除瘤体后，移植一部分捐献角膜，可以恢复角膜黑亮，并重新达到原有角膜厚度。

角膜皮样瘤一定要用新鲜角膜材料吗？

因为大多数角膜皮样侵犯的是前部角膜，需要切除瘤体，并接受供体角膜的前半部分移植，最深层内皮细胞为患儿自己的内皮。不需要供体的新鲜角膜内皮，干燥保存的植片也是可以的。因此，接受板层角膜移植不需漫长的捐献等待时间，而且干燥植片免疫活性低，还可降低移植排斥的风险。

角膜移植发生排斥怎么办？

排斥一直是家长最担心的，由于角膜移植使用的是他人的角膜，确实存在排斥的风险。但角膜本身没有血管，因此角膜移植是目前成功率最高的移植手术，尤其像皮样瘤是做板层角膜移植，排斥的概率就更低了。

蔺琪

首都医科大学附属北京儿童医院

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