#儿研所儿医说##清风计划#

7岁的小男孩在父母陪同下以“上课走神、发呆三个月”就诊。开始老师和家长都以为是孩子上课不认真听讲，注意力不集中，可无论怎么“威逼利诱”都没有效果。再追问病史，家长回忆说在家也有时会有类似的表现：“就是正做着一件事呢，突然感觉就发愣了，很快就好了。”询问病史+查体后有了初步的诊断思路，我拿出一张纸放到孩子面前：“来，咱们使劲儿吹这张纸，看看能吹多长时间？”小男孩很配合的吹了起来，一、二、三……还没数到三十呢，小男孩就不能继续吹了，愣在了那里。很快孩子“缓过神”来，要继续吹，我把纸拿开，问他“刚才怎么不吹了？”孩子很茫然。于是我开了视频脑电图及其他相关辅助检查：“初步考虑孩子是一种癫痫，学名叫儿童失神癫痫，咱们需要做做检查进一步明确。”家长当时就懵了：“癫痫？那不是没有意识、吐白沫吗？孩子就发个呆，怎么就成癫痫了呢？”

家长的懵完全可以理解，毕竟，在很多人看来，癫痫是一种很可怕的疾病，而 “儿童失神癫痫”又是个相对生僻的名词。那么，我们今天就简单聊聊这个“奇怪”的病吧。

什么是癫痫

癫痫不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的脑功能障碍综合征，是脑细胞群异常的超同步化放电而引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱。

根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。

癫痫的临床表现可以呈各种形式，最常见的是意识改变或意识丧失、限局性或全身肌肉的强直性或阵挛性抽搐及感觉异常；也可有行为异常、情感和知觉异常、记忆改变、或植物神经功能紊乱等。

这些话都是专业的解释，读起来可能有些拗口，其实简单来说，就是脑细胞异常放电导致的脑功能异常，临床有各种各样的表现形式。大家常说的“不省人事、胳膊腿发硬还一抖一抖的”只是最常见的也是最容易被识别的发作形式。

什么是失神或失神发作

失神或失神发作是全身性发作的一种，分为典型失神发作和不典型失神发作。本文讲述的主要是典型失神发作。

典型失神发作（typical absence seizures）是一种非惊厥性的癫痫发作，临床表现为：突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。

患者往往意识不到曾经历过发作，或仅感觉脑子中曾有一阵“空白”。

发作均出现于醒觉状态，也就是清醒时发作。

未经治疗的典型失神发作多数频繁，一日可达数次至数十次甚至上百次。可以自发出现或为某些因素诱发。过度换气（也就是小男孩进行的吹气）对诱发典型失神发作非常敏感有效，从某种程度上来说，未经治疗的典型失神发作如果不能被过度换气诱发，则应对典型失神发作的诊断提出质疑。当然，前提是患儿能配合完成足够深度的过度换气。

典型失神是少数几种与脑电图图形高度相关的发作类型之一，发作期脑电图图形是典型失神发作诊断必不可少的条件。发作期脑电图为双侧对称同步3Hz棘慢波节律性爆发，爆发起止突然，持续数秒至数十秒不等，容易为过度换气诱发。

当然，典型失神发作也有不同的亚型，比如，简单性失神、失神伴强直成分、失神伴自动症等，目前共分6个亚型，这是个非常专业和复杂的问题，就不详述了。

典型失神发作期脑电图

怎么判断孩子是不是典型失神发作

临床上，仅以家长或医生的观察判断孩子的愣神是不是失神发作、发作的频率或已经治疗的孩子发作是否完全控制是不可靠的。一方面可能将一些非癫痫性凝视行为误认为是失神发作，另一方面容易遗漏真正的失神发作，所以，对频繁愣神的孩子要及时进行长程脑电图检查以明确孩子是否是失神发作；对治疗中的孩子要定期（多1-2次/年，治疗初期复查频率偏高些，具体孩子具体分析，由治疗的医生安排）进行长程脑电图监测，这对于决定停药时机至关重要。

当然，失神发作要和非癫痫性失神区别。非癫痫性失神多属于儿童期的行为、情绪问题，又称为“白日梦”，发作是凝视无动，对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应，但对强刺激有反应，发作多出现于上课或看电视时。事后追问患儿往往正在凝神思考或“走神”。发作时脑电图是正常的。

相关的癫痫综合征及治疗和预后

典型失神发作不是一个疾病的名称，只是一种癫痫发作类型，主要见于儿童失神癫痫和少年失神癫痫，都是和年龄相关的原发性全面性癫痫综合征，以典型失神发作为主要发作类型。

儿童失神癫痫（CAE）

起病于4-10岁，高峰发病年龄为5-7岁，女孩多见，男女之比约1:2。

患儿发病前精神运动发育正常，除和遗传有关的因素外无其他明确病因可寻。

以典型失神发作起病。发作起止突然，无先兆，持续时间短暂，多数历时8-10秒，极个别超过20秒。发作后可继续原来的动作，患儿无异常知觉。发作大多频繁，一日可达十余次至数十次，甚至上百次。一般不出现其他类型的发作。

脑电图背景活动正常，发作期为双侧同步对称的3Hz节律性棘慢波爆发。

单药治疗效果良好（具体用药需要专业医生指导），可控制80%以上的失神发作，少数效果不好的需要加用其他抗癫痫药物。一般发作完全控制后2-3年可逐渐减量至停药。治疗过程中需定期监测长程脑电图，如扔有持续3秒以上的棘慢波爆发，应认为发作尚未完全控制，不宜过早停药。

CAE远期预后良好，仅有不足3%的病人成年后发生全身强直阵挛发作，但发作稀少，药物治疗容易控制。

少年失神癫痫（JAE）

起病年龄10-17岁，高峰年龄为10-12岁，男女发病率无明显差异。

起病前智力运动发育正常，起病后无智能倒退。

临床表现为典型失神发作。和CAE相比，JAE的失神发作频率低，临床能观察到的发作一般一天数次或者数天一次。发作持续时间比CAE略长，可达20秒左右，少数可达30-40秒，但发作时意识障碍的程度通常较轻。

病人常合并全面强直阵挛发作，少数可合并肌阵挛发作。由于JAE的失神发作频率低，症状轻微，不易被发现，很多患者发生全面强直阵挛发作后才就诊。

单药治疗效果良好（具体用药需要专业医生指导），可控制80%以上的发作。与CAE不同，JAE的治疗是长期的，减停药物后复发的几率较CAE高，某些患者可能需要终身治疗。

当然需要强调的是，孩子发呆或者愣神不一定是癫痫，完全没有必要风声鹤唳，但如果发现孩子有明显的或者频繁的愣神，需要及时就医，及时明确诊断，及时治疗。