今天这篇是最近看文献，看到来自BMJ的线上教育，ADC education & practice里面的一个简单病例。以此来学习和测试一下自己

https://ep.bmj.com/content/103/1/25

病例汇报

病史

患儿为既往健康的15月龄，女孩。主因发烧和皮疹24小时，来急疹就诊。皮疹最开始，压之褪色，逐渐发展为压之不褪色的紫癜样皮疹，并伴有腿部肿胀。

否认近期药物治疗史，否认食物药物过敏史，以及疾病接触史。

查体：

体温 38.6°C，毛细血管充盈时间<2s，末梢暖，心率169 bpm，血压94/59 mmHg。四肢及面部可见明显可触性皮疹，但躯干部位没有受累，腿部及足部皮肤紧绷张力较高，膝盖肿胀。

实验室检查

血红蛋白水平：131g，白细胞数：16.6×10^9/L，中性粒细胞：11.1×10^9/L，血小板：407×10^9/L。

CRP：20 mg/L

凝血筛查：正常

乳酸水平：1.7mmol/L

处理及转归

在血液培养和脑膜炎球菌PCR后开始静脉注射头孢曲松。

第2天，孩子精神状况良好，但躯干和背部出现了水泡性皮疹。如图

提问：

1. 你认为的诊断是什么？

A . 过敏性紫癜

B. 脑膜炎球菌败血症

C. 婴儿急性出血水肿(Acute haemorrhagic oedema of infancy, AHOI)

D. 血管性荨麻疹

E. Gianotti-Crosti综合征(丘疹性肢端皮炎)

2. 还需要进行哪些进一步的检查？

A. 检查病毒血清学，包括EB病毒和乙型肝炎病毒

B. 补体水平与自身免疫筛选

C. 皮肤活检

D. 腰椎穿刺与听力学检查

E. 不需要进一步检查了

3. 如何治疗？

A. 头孢三嗪治疗7天

B. 口服阿昔洛韦

C. 口服类固醇

D. 定期跟进尿液分析及血压监测。

E. 如果48小时培养阴性，停止使用抗生素，然后出院。

公布答案，分析学习

原文：Speirs L, et al. What is that rash? Arch Dis Child Educ Pract Ed 2016;0:1–2. doi:10.1136/archdischild-2016-311782

https://ep.bmj.com/content/103/1/25

答案如下

1. 你认为的诊断是什么？

正确答案是C，

诊断为继发于水痘的婴儿急性出血水肿(Acute haemorrhag-ic oedema of infancy（AHOI/AHEI）

临床表现

AHOI是一种罕见的皮肤白细胞破坏小血管炎，典型表现为可触及的较大的，靶状，紫癜样皮损，肢端非凹陷性周围水肿，经常伴有发热（发烧通常为低度），80%病例发生于年龄从4个月到2岁的儿童。

[图片来源文献1]

前驱症状：相当多的病例经历感染前驱症状，约半数以上的病例出现发烧，可继发于多种感染性疾病，其中绝大多数继发于单纯的呼吸道感染，此外，肠道感染，尿路感染等也是常见感染部位[1]。

数据来源文献1

还有儿童是在接种疫苗后15天内出现急性出血性水肿，包括百白破疫苗及其联合疫苗；针对麻风腮疫苗；同时接种麻风腮和水痘疫苗；和Hib、麻疹、结核等的单独疫苗接种时[1]。

皮肤病变的特点是：迅速出现小红斑或丘疹，并在24 - 48小时内发展为边界清楚、环状、玫瑰状、奖章状或靶状紫癜斑块或瘀斑。

典型的皮肤损害是可触性的，非瘙痒，对称分布，颜色从红色，到紫色。易患部位包括面部、耳廓和四肢。而躯干和粘膜部位较少。

水肿是典型的非凹陷性的和不对称的，主要发生在手背和脚背、脸和耳廓。尽管皮肤发现的严重性和范围。

孩子的一般状况：几乎所有的孩子看起来状态很好，无明显中毒症状，全身和/或内脏受累很少见。而只有1%的孩子被报道精神状态严重不好，中度不好的有7%，92%孩子报道一般情况良好。[1]

皮肤活检：结果显示了涉及真皮小血管的特征性白细胞碎裂性血管炎，约1/5活检结果提示存在IgA 的沉积。（从皮肤病学的角度来看，任何怀疑是血管炎的皮肤病都应该进行活检）

鉴别诊断：

其中包括过敏性紫癜。当然目前还有一些学者争论，认为AHOI是不是HSP的变体形式。将 AHOI 与其他疾病鉴别开了是至关重要的，因为这些疾病的治疗方式大不相同。AHEI 是一种良性、自限性疾病，在大多数情况下可在一到三周内完全自发恢复[2]。

2. 还需要进行哪些进一步的检查？

正确答案是E，不需要进一步检查了

由于AHOI是个临床诊断，主要是除外其他诊断，在排除不考虑其他严重感染、免疫或炎症导致的紫癜性皮疹后，且临床检查无法作为诊断依据，因此不需要进一步的检查

3. 还需要进行哪些进一步的检查？

正确答案是E，如果48小时培养阴性，停止使用抗生素，然后出院。

AHOI不需要特殊治疗，如果血液培养呈阴性，可以在48小时后停用抗生素。

皮疹通常在6-21天内自行消退，无后遗症。类固醇或抗组胺药不能改变病程由于没有脏器受累，不需要常规随访。这突出了区分HSP的重要性，以避免过度治疗的可能。

参考文献：

1. Fiore E, Rizzi M, Ragazzi M, et al. Acute hemorrhagic edema of young children (cockade purpura and edema): a case series and systematic review. J Am Acad Dermatol 2008;59:684–95.

2. Leung, AKC. et al. Acute Hemorrhagic Edema of Infancy: A Diagnostic Challenge for the General Pediatrician. Curr Pediatr Rev.2020 ;16(4) :285-293