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新生儿氨基酸代谢，异常？

新生儿氨基酸代谢异常是先天性酶缺损、缺失或者其它疾病所致的氨基酸分解和合成代谢异常。它的原因主要有两个，先天性因素和后天性因素。先天性的因素：第一是有酶的缺失、缺陷。它使某种和某些氨基酸体内的正常分解显著的增高，造成了高氨基酸血症，或者是血浆氨基酸水平过高，使滤入肾小管的氨基酸超过肾小管的重吸收能力。尿中的氨基酸水平过高，形成高尿高氨基酸尿症。第二是氨基酸转运系统的缺陷，比较少见，但是遗传性氨基酸转运系统缺陷，可造成某些氨基酸转运异常的疾病。

后天的因素：蛋白质热能的营养不良，可致其中的色氨酸、亮氨酸等浓度下降，或者酪氨酸、甘氨酸的浓度上升，长期饥饿可致血中的丙氨酸浓度下降。

“有机酸代谢异常”是什么？

”有机酸代谢异常“就是：氨基酸代谢异常，最常见的是苯丙酮尿症，筛查结果必须通过更精确的试验加以证实，例如荧光法或离子交换柱色谱法。如果确诊，则需要限制患儿苯丙酮酸的摄入，使必需氨基酸的摄入既能满足需求而又不过量，这样就可以使患儿既能正常生长发育，同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产物在体内积蓄。

有机酸的介绍：

有机酸类 （Organic acids）是分子结构中含有羧基（一COOH）的化合物。在中草药的叶、根、特别是果实中广泛分布，如乌梅、五味子，覆盆子等。常见的植物中的有机酸有脂肪族的一元、二元、多元羧酸如酒石酸、草酸、苹果酸、枸椽酸、抗坏血酸（即维生素C）等，亦有芳香族有机酸如苯甲酸、水杨酸、咖啡酸（Caffelc acid）等。除少数以游离状态存在外，一般都与钾、钠、钙等结合成盐，有些与生物碱类结合成盐。脂肪酸多与甘油结合成酯或与高级醇结合成蜡。有的有机酸是挥发油与树脂的组成成分。

有机酸的多重作用就是由于这种细胞内的溶解和由此引起的细胞反应。抗菌活性是在肠道肠上皮细胞中，自由质子或许还有阴离子对细菌或真菌细胞的损害作用的结果，溶解被认为是肠促胰液素分泌的结果，该激素可刺激胰腺的分泌。因此，有机酸具有抗菌活性以外的效果。本综述将着重描述有机酸对猪的作用以及HMB作为一种抗菌型饲料添加剂的特定作用。抗生素的主要作用是抗菌；所有对于消化率和生产性能的作用，可以解释为对胃肠道微生物区系的影响及随之免疫刺激的减少。有机酸具有抗菌活性，但同时还显示出抗菌活性以外的效果。

新生儿筛查结果氨基酸代谢异常怎么办

又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和Hartnup病是临。

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